Шрифт:
Дакриоцистоцеле – кисты слезного протока, которые обнаруживаются в виде небольших образований, локализующихся ниже и медиальнее орбиты. Образования не приводят к изменению орбиты и часто спонтанно исчезают как во внутриутробном периоде, так и после рождения.
V. Пороки развития роговицы.
1. Врожденное полное отсутствие роговицы сочетается с отсутствием век и конъюнктивы, наблюдается при криптофтальмии.
2. Микрокорнеа – роговица, имеющая размер менее 11 мл в диаметре. Развивается при резком отставании в развитии переднего отрезка глаза на начальной стадии морфогенеза
3. Макрокорнеа (мегалокорнеа) – увеличение размеров роговицы более 13 мм в диаметре при нормальном внутриглазном давлении и отсутствии помутнения.
4. Плоская роговица – отсутствует кривизна роговицы, что резко снижает е преломляющую способность и зрение. Порок обычно двусторонний, сочетается с колобомой радужки и сосудистой оболочки.
5. Кератоконус – коническое выпячивание истонченной и рубцовоизмененной роговицы, обусловленное недоразвитием ее мезодермальной стромы с разрушением боуменовой оболочки и линейным помутнением. Чаще двусторонняя патология.
6. Центральное помутнение роговицы – процесс обычно двусторонний, сочетается с передними сращениями радужки, обусловленное задержкой и неполным отделением хрусталика от эктодермии. При этом хрусталик вытянут вперед, с передней полярной катарактой.
7. Ограниченный задний кератонус – кратерообразное углубление задней поверхности роговицы, связанной со стромаль-ным помутнением. Десцеметовая мембрана и эндотелий сохранены.
8. Задняя эмбриотокса – периферическое помутнение роговицы в виде кольца и полукольца.
9. Склерокорнеа – диффузное помутнение роговицы, при которой роговица белая, трудноотличима от склеры.
10. Дермоид роговицы – полушаровидное плотное, опухолевидное образование на периферии в области лимба. Порок сочетается с челюстно-лицевым дизостазом, фономелией, почечными пороками.
VI. Пороки развития сосудистого тракта.
1. Зрачковая мембрана – остаток переднего отдела сосудистой сетки хрусталика в виде тонкой сосудистой суки хрусталика в виде тонкой паутинообразной пластинки, тяжей или нитей, расположенных под зрачком и прикрепляющихся к перекладинам радужки.
2. Аниридея – отсутствие радужки, отсутствует сфинктер и дилататор зрачка. Порок редкий, двусторонний.
3. Гипоплазия и гиперплазия стромы радужки – истончение или утолщение стромы, влекущее за собой гиперпигментацию и выворот пигментного листка через зрачковый край.
4. Флоккулы радужки – бородавчатое разрастание ее пигментной каймы, из которой возможно развитие плавающих кист в передней камере глаза.
5. Коррэктомия – врожденное смещение зрачка. Наблюдается при гипоплазии радужки и смещение хрусталика.
6. Дискория – «кошачий глаз» – зрачок в виде щели.
7. Поликория – множественность зрачковых отверстий, из которых каждое имеет свой сфинктер и реагирует на свет.
VII. Пороки развития сетчатки.
Миелиновую оболочку волокна зрительного нерва получают за пределами решетчатой пластинки, по выходе зрительного нерва из глаза. Нервные волокна сетчатки в глазу человека свободны от миелина. В редких случаях и у человека миелиновые волокна начинаются в сетчатке. Они видны в виде белых мазков у диска зрительного нерва и радиально распространяются по сетчатке. Такая аномалия на функцию не влияет.
1. Гипоплазия сетчатки – уменьшение глиозных клеток и их отростков, сопровождают гипоплазию зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития центральной нервной системы.
2. Колобома сетчатки – щелевидный дефект сетчатой оболочки глаза.
3. Врожденная отслойка сетчатки наблюдается при различных врожденных патологиях – макрофтальмических колобо-мах. Отслоенная сетчатка может быть нормально развитой или дисплазированной.
4. Гипоплазия желтого пятна может достигать столь значительной степени, что можно говорить об отсутствии макулы. Порок сочетается с микрофтальмией.
5. Колобома макулы – редкий порок, обусловлен незара-щением зародышевой щели.
VIII. Пороки развития хрусталика.
1. Афакия – отсутствие хрусталика, редкий порок:
1) первичная истинная афакия – нарушение дифференциации эктодермы в хрусталике, при этом хрусталик не развивается;
2) вторичная афакия – хрусталик развивается до определенной степени, а затем резортируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.
2. Микрофакия – уменьшение хрусталика в размере. Наблюдается при микрофтальмии.