3. Сферофакия – шаровидной формы хрусталик. Как правило, сопровождается микрофакией.

4. Бифакия – двойной хрусталик. Его развитие связано с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.

5. Колобома хрусталика – выемка, зазубренность на нижнем или нижневнутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити цилиновой связки, в результате чего происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.

6. Передний лептоконус или лептиглобус – конусовидное или шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.

7. Задний лептоконус – конусовидное или шаровидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидном теле.

8. Эктопия хрусталика (подвывих, вывих хрусталика) – смещение из его естественного местонахождения. Встречается часто.

IX. Врожденная катаракта.

Катаракта – врожденное помутнение хрусталика и его капсулы; несколько видов – полная (тотальная), частичная (пятнистая); передняя полярная, задняя полярная, слоистая (зо-кулярная), центральная (ядерная), передняя апикальная эмбриональная, венечная (коронарная).

Врожденные катаракты – помутнения хрусталика, снижающие зрение или обращающие на себя внимание при обычных методах исследования глаза. Наблюдаются довольно часто и составляют примерно от 4 до 10 % по всем катарактам.

Большинство врожденных катаракт развивается в результате внутриутробной патологии и нередко комбинируется с разными пороками развития как глаза, так и других органов.

Наибольшее клиническое значение имеют слоистая катаракта, передняя и задняя полярные катаракты.

Слоистая (зокулярная) катаракта наиболее распространена среди всех встречающихся в детском возрасте катаракт. Эта форма заболевания может быть не только врожденной. Нередко она появляется в первые годы жизни. Как врожденная, так и приобретенная слоистая катаракта может прогрессировать до 20-25-летнего возраста.

Слоистая катаракта характеризуется помутнением одного или нескольких слоев хрусталика, лежащих между ядром и периферическими слоями. При обычном размере зрачка не всегда удается увидеть клиническую картину слоистой катаракты. Если зрачок расширить, то даже при боковом освещении она представляется в виде мутного серого диска с резко очерченным или снабженным зубчатыми отростками краем, расположенным в глубине прозрачного хрусталика. Диск окружен черным ободком прозрачных периферических слоев хрусталика. При исследовании в проходящем свете виден резко ограниченный черный диск с радиарными отростками («наездники»), выделяющийся на фоне красного свечения зрачка. Слоистая катаракта всегда бывает двусторонней и очень сходна на обоих глазах. Зрение при слоистой катаракте чаще всего значительно понижено. Степень снижения остроты зрения зависит главным образом не от величины помутнения, а от его интенсивности. При небольшой интенсивности помутнения острота зрения может быть достаточной для того, чтобы читать, писать и выполнять мелкую работу.

Развитие слоистой катаракты связано с гипокальциемей, обусловленной врожденной или приобретенной недостаточностью функции паращитовидных желез, ведающих кальциевым обменом. Обеднение организма кальцием ведет к развитию тетании и катаракты. Нередко встречаются дети с врожденной слоистой катарактой и с симптомами явной или скрытой тетании. Слоистость врожденной катаракты связана с непостоянным действием гипокальциемического фактора, нарушающего питание хрусталика в период его развития.

Лечение слоистой катаракты хирургическое и показано оно только при значительном снижении остроты зрения и невозможности читать.

При сохранении на периферии хрусталика широкой прозрачной зоны и если при этом после расширения зрачка острота зрения улучшается в достаточной степени, ограничиваются только иридэктомией. Иссечение кусочка радужной оболочки открывает доступ лучам света к сетчатке через прозрачные периферические части хрусталика. Хотя иридэктомия дает небольшую прибавку зрения (в сравнении с операцией удаления хрусталика), сохранение хрусталика и аккомодации имеет большое значение, особенно для ребенка.

При помутнении и периферии хрусталика, когда острота зрения не превышает 0,1 и не улучшается после расширения зрачка, показано удаление (экстракция) мутного хрусталика. Оперировать необходимо как можно раньше, в возрасте не позднее 2–2,5 лет. Чем раньше предпринята операция, тем лучше ее результаты в отношении функции зрения.

Передняя полярная катаракта – резко ограниченное помутнение белого цвета не более 2 мм в диаметре, расположенное в центре передней поверхности хрусталика. Помутнение это состоит из сильно измененных, неправильно сформированных мутных хрусталиковых волокон, расположенных под сумкой хрусталика.

Развитие передней полярной катаракты связано с расстройством процесса отшнуровывания хрусталикового зачатка от эктодермы. Передняя полярная катаракта может развиться и от других внутриутробных процессов воспалительного характера, а также и после рождения в результате прободной язвы роговой оболочки.

Задняя полярная катаракта тоже имеет вид небольшого помутнения округлой формы серовато-белого цвета, расположенного у заднего полюса хрусталика. Чаще всего – это остатки артерий, уцелевших на сумке хрусталика.

Так как полярные катаракты всегда врожденные, они двусторонние. Ввиду незначительных размеров они, как правило, зрения не понижают и лечения не требуют.

Х. Врожденная детская глаукома.

Врожденная детская глаукома (гидрофтальм) возникает как следствие аномалии развития главного пути оттока из глаза – угла передней камеры. Изменения в большинстве случаев обнаруживаются уже в первые годы жизни ребенка. Внутриглазное давление иногда значительно повышено – до 500 мм рт. ст. и выше; иногда же держится почти на нормальных цифрах. Эластичная склера ребенка растягивается, глазное яблоко увеличивается в размере – бычий глаз. Развиваются атрофиче-ские изменения в оболочках глаза, глаукоматозная экскавация. Зрение резко снижается.