Шрифт:
Частичный альбинизм. Лисби, Гондурас, 1912 г.
Из книги Карла Пирсона и др. "Монография об альбинизме у человека", 1913 (Библиотека Уэллком, Лондон).Последний из карибских пегих детишек – Лисби – фигурирует в статье британского генетика Карла Пирсона, написанной в 1913 году. Подобно Бюффону, Пирсон полагал, что пятнистость как-то связана с альбинизмом. Он не считал, что мать ребенка имела любовную связь с альбиносом – на семейной фотографии изображена одетая в кружево матрона явно непоколебимых моральных устоев. Вместо этого он задается вопросом о происхождении Лисби, предполагая наличие у него предка-альбиноса. В действительности гипотеза Пирсона была еще несколько сложнее, так как, по мысли ученого, наличие предка альбиноса могло стать причиной пятнистости только в том случае, если кто-то из родителей ребенка обладал особенно темной кожей как это и было с отцом Лисби, которого Пирсон называл "черным, как уголь, негром". Довольно-таки заковыристое объяснение, причем такое, которое трудно понять с современной точки зрения. [235] Теперь мы знаем, что пятнистость не имеет ничего общего с альбинизмом, а вызывается доминантными мутациями в абсолютно ином наборе генов и что эти мутации могут встречаться у людей любого цвета кожи, не говоря уж о лошадях, кошках и породе мышей, которая называется "Splotch" [236] . Они представляются нам не менее удивительными, чем была Мари-Сабина для Бюффона. Помимо всего прочего, они говорят нам о странном происхождении клеток, окрашивающих нашу кожу.
235
О Лисби – см. у Пирсона (Pearson, 1913). Причиной того, что Пирсон настаивал на этом, довольно искусственном объяснении происхождения неполного альбинизма, было опять-таки его неприятие менделевской теории наследования. — прим. авт.
236
Пятнистая (англ.).
Меланоциты проводят всю свою жизнь в коже, хотя и являются по отношению к ней иммигрантами. В то время как большая часть кожи связана с эктодермой, они ведут свое начало от ткани так называемого "нервного гребня". Примерно на двадцать восьмой день после зачатия клетки нервного гребня покидают только что сформированный дорзальный нервный тяж и устремляются к голове плода, где и формируют лицо. Но отдельные клетки нервного гребня путешествуют еще дальше. Как река разделяется на рукава в пределах своего устья, так и ручейки клеток нервного гребня устремляются вниз с откосов дорзального нервного тяжа и достигают самых дальних границ эмбриона. В одной части тела они образуют нервы, в другой – мышцы, и повсюду, где бы ни находились, они вторгаются в развивающиеся железы. Некоторые становятся меланоцитами, которые на довольно ранних стадиях жизни плода внедряются в нижние слои кожи, где и остаются для производства пигмента. Клетки нервного гребня не только формируют наши лица, но и придают им окраску.
Для того чтобы из необученных нервных клеток образовались меланоциты, а не какие-нибудь другие виды клеток, равно как и для того, чтобы направить меланоциты к месту их окончательного назначения, нужны соответствующие молекулярные механизмы. Мутации по меньшей мере пяти различных генов вызывают пятнистость кожи, и каждая из них выводит из строя один или несколько таких механизмов, что приводит к появлению лишенных меланоцитов и, следовательно, абсолютно белых участков кожи. У одних людей это выражается всего-навсего в появлении белой пряди волос надо лбом, у других покрывается пятнами тело, у третьих глаза становятся разного цвета. Но встречаются и более серьезные нарушения. Некоторые пятнистые дети страдают тяжелым кишечным заболеванием, известным под названием "расширение толстой кишки", когда нижние отделы кишечника раздуваются по причине постоянных запоров, вызываемых отсутствием кишечных нервов, контролирующих дефекацию. Эти нервы также являются производными нервного гребня. Кроме того, пятнистые дети склонны к глухоте, так как, по-видимому, меланоциты играют какую-то важную роль в строении внутреннего уха. [237]
237
Черты неполного альбинизма – пятнистости, белая прядь волос и билатеральная гипопигментация конечностей и туловища ( 172800) вызываются доминантными мутациями гена c-Kit ( 164920), который кодирует рецептор тирозинкиназы. Лиганд c-Kit – это фактор Стила (Sl) у мыши, но нарушений с мутациями этого гена у человека идентифицировано не было. Считается, что c-Kit и его лиганд руководят миграцией вероятных меланоцитов. Другие синдромы частичного альбинизма часто вызывают только белую прядь волос, но ассоциируются с глухотой или расширением толстой кишки. Это синдромы Ваарденбурга от I до IV типа ( 193500, 193510, 602229), причины которых заключаются в доминантных мутациях генов Pax3, Sox10 и MITF (Tassabehji et al., 1992; Watanabe et al., 1998). Эти гены представляют собой транскрипционные факторы, нужные для спецификации поколений меланоцитов (Goding, 2000). Манифестации этих синдромов весьма разнообразны; все они вызываются доминантными мутациями; появление гомозигот, вероятно, заканчивается летальным исходом. — прим. авт.
Динка или голландцы
Морских свинок, собак, кошек, породы крупного рогатого скота специально выводили для получения разнообразных окрасов, и только люди естественным образом демонстрируют целый спектр оттенков. Чем определяется цвет нашей кожи? Любопытно, что хотя генетики немало знают о причинах аномальной пигментации, им еще только предстоит определиться в отношении генов, отвечающих за различия в цвете кожи, скажем, у представителя племени динка и у голландца.
Почему так происходит? Отчасти это объясняется несомненной сложностью проблемы. Генетики сходны во мнении, что различия между темной и светлой от природы кожей определяются не одним, а несколькими генами (будь это всего лишь один ген, его бы к настоящему времени уже определили). Однако при попытке уточнить, сколько именно их существует, возникают разногласия и называются цифры от двух до шести сложным образом взаимодействующих генов, которые и дают любые известные оттенки розового, смуглого, коричневого и черного. Это затрудняет дело. Когда несколько генов, каждый из которых имеет множество вариантов, оказывают совместный эффект на некое свойство человеческого тела, молекулярная идентификация этих генов превращается в сложную задачу прикладной статистики. Если искомое свойство связано с болезнью – сердечным заболеванием или неинсулинзависимым диабетом, генетики охотно принимают вызов по части ее решения. Что же до изучения цвета кожи, то здесь они действуют более осторожно. [238]
238
Известно, что африканцы отличаются от европейцев, а народы Восточной Азии – от тех и других структурой и плотностью своих меланосом (Szabo et al., 1969; Toda et al., 1972). О генетике, однако, мы знаем очень мало, не считая некоего намека на то, что в этом как-то замешан P-ген (Sturm et al., 1998). — прим. авт.
Их можно понять. С тех пор как Линней разделил все народы мира на четыре расы: азиатов (Asiaticus), американцев (Americanus), европейцев (Europaeus) и африканцев (Afer), цвет кожи стал ошибочно использоваться в качестве удобного маркера других человеческих качеств.
Линней выделил свои четыре расы на основе не только цвета кожи, но и особенностей характера. Азиаты были "безжалостными, высокомерными, алчными и подвластными чужому мнению"; американцы – "настойчивыми, самодовольными, желчными и подвластными привычке"; африканцы, явно лишенные каких-либо привлекательных черт, – "коварными, медлительными, флегматичными, беспечными и подвластными капризу". А что же с его собственной расой? Европейцы, по мысли Линнея, были "живыми, веселыми, изобретательными и подчинялись обычаям". [239] Таким было начало интеллектуальной традиции, которая в XIX веке воплотилась в трудах графа Артюра де Гобино, теоретика превосходства арийцев над другими народами, а в дальнейшем достигла наивысшей точки в создании самой продвинутой в мире "хроматократической" государственной системы – апартеида Южной Африки.
239
Характеристику человеческого рода см.: Linnaeus, 1758, p. 20-21. — прим. авт.
В течение практически половины столетия архитекторы южноафриканского форпоста держали весь мир в напряжении и тратили большую часть обширных национальных ресурсов на достижение абсолютно безнадежной цели разграничения двух расовых потоков. В бесконечных переговорах по поводу того, кто может, а кто не может сидеть на парковых скамейках с надписью "только для белых", каждый полицейский, судья, работодатель и вообще любой гражданин страны становился экспертом в области расовой идентичности. Южноафриканские законы всегда были намеренно расплывчатыми в отношении того, кого именно следовало считать белым (blank), черным (swart) или цветным (kleurling). На языке апартеида к последней категории относились люди смешанного африканско-европейского происхождения. Отнесение к той или иной категории отчасти зависело оттого, с кем вы были знакомы, откуда были родом и кем вас считали окружающие. Но, помимо этих социальных критериев, существовал и целый набор псевдонаучных тестов, которые, по мысли их сторонников, с неизбежностью выдали бы африканское происхождение у всякого, кто пытался "сойти за белого". Некоторые были убежденными приверженцами "карандашного теста", основанного на том предположении, что карандаш, вставленный в волосы, удержится там только у тех, кто хотя бы отчасти является черным. Другие утверждали приоритет цвета кожи под ногтями или со знанием дела рассуждали о веках и монгольском пятне. Были и такие, кто настаивал на определении цвета гениталий ("тест мошонки"). В школах, больницах, учреждениях, когда, по сути, все аспекты общественной жизни Южной Африки в промежутке между 1948 и 1990 годом определялись принципом сегрегации, судьба ребенка зависела исключительно от цвета любой из частей его или ее тела. [240]
240
История расовых категорий в Южной Африке см.: Posel, 2001. — прим. авт.
В 1973 году сорокалетняя кейптаунская домохозяйка по имени Рита Хефлинг, которая до той поры наслаждалась всеми привилегиями и гарантиями, сопровождавшими жизнь белых южноафриканцев, внезапно начала темнеть. Врачи поставили диагноз болезни Кушинга, связанной с гиперактивностью надпочечников. Железы удалили, и какое-то время все шло хорошо, но затем женщина заметила, что ее кожа опять темнеет. Речь шла не о какой-то смуглоте, наподобие загара, а о глубоком бронзовом оттенке, изменившем всю ее внешность и делавшем ее похожей на цветную.
Первые оскорбления были мелкими, на уровне "малого" апартеида. Выброшенная однажды из автобуса "только для белых" ревностным кондуктором, она с той поры всегда носила с собой справку, объясняющую и оправдывающую происхождение ее темной кожи. Однако в Южной Африке времен апартеида любой гражданин мог взять на себя функции уполномоченного по расовым вопросам, и вскоре Рита была вынуждена поменять место жительства – всего лишь затем, чтобы новые соседи тотчас выступили с очередным протестом. Все это происходило в Кейптауне, городе, который даже в те поры отличался максимальным, по южноафриканским меркам, космополитизмом и расовой толерантностью. В конце концов под давлением оказалась и ее семья. Когда умер отец, Рите не разрешили прийти на его похороны. "Я не хочу, – сказала мать, – стесняться твоего темного тела у могилы папочки".