Важной особенностью когнитивного статуса пациентов со СмД является наличие когнитивных нарушений дизрегуляторного характера, отражающих дисфункцию лобных долей голового мозга. Следует отметить, что для начальных стадий «чистой» БА когнитивные симптомы лобной дисфункции нехарактерны. Напротив, данный вид когнитивных расстройств является наиболее частым у пациентов с хронической сосудистой мозговой недостаточностью. По нашим данным, наличие дизрегуляторных когнитивных нарушений на стадии легкой и умеренной деменции является наиболее надежным признаком смешанного (сосудисто-дегенеративного) характера патологического процесса. Этот признак позволяет разделить СмД и БА с сопутствующими, но не поражающими головной мозг сердечно-сосудистыми заболеваниями. Дизрегуляторные когнитивные нарушения проявляются уменьшением активности и темпа когнитивной деятельности (брадифрения), снижением концентрации внимания, нарушением способности планирования и программирования деятельности, динамической диспраксией [7].

В эмоциональном статусе пациентов со СмД часто определяются снижение фона настроения, депрессия, эмоциональная лабильность. Двигательные расстройства представлены нарушением походки, псевдобульбарным синдромом и другими симптомами дисциркуляторной энцефалопатии (см. выше).

Диагноз. Диагностика СмД базируется на наличии у пациента деменции и одновременном присутствии клинических, инструментальных и морфологических признаков БА и цереброваскулярного поражения головного мозга. При этом различие представлений о дефиниции СмД, о котором говорилось выше, отражаются в различиях диагностических критериев данного состояния, используемых в настоящее время (табл. 3.11).

В соответствии с МКБ-10, классифицировать как СмД можно такие случаи деменции, которые одновременно соответствуют как диагностическим критериям БА, так и СоД [6].

При использовании ишемической шкалы Хачинского диагноз СмД правомочен при наличии признаков БА и цереброваскулярной патологии, недостаточных по отдельности для объяснения всей полноты клинической картины Деменции (см. Приложение 8). Этой позиции близки рекомендации Центра Диагностики и лечения болезни Альцгеймера (Alzheimer's Disease Diagnostic and Treatment Centers — ADDTC), согласно которым для постановки диагноза СмД необходимо сочетание признаков БА и сосудистого заболевания головного мозга. В соответствии с диагностическими критериями DSM-IV и NINDS-AIREN, о смешанном характере деменции можно говорить при соответствии диагностическим критериям БА и наличии клинических и/или инструментальных признаков цереброваскулярной недостаточности. При этом, в соответствии с рекомендациями NINDS-AIREN, следует избегать термина «смешанная деменция», используя вместо него термин «болезнь Альцгеймера с цереброваскулярными расстройствами».

Таблица 3.11

Диагностические критерии смешанной деменции

В 2000 г. K. Rockwood и соавт. предложили диагностические критерии СмД, которые включают: 1) наличие признаков БА; 2) один или несколько из следующих признаков: внезапное начало, ступенеобразное течение, очаговые неврологические знаки, особенности когнитивных нарушений, указывающие на дополнительный сосудистый процесс либо ишемические изменения по данным МРТ головного мозга [39].

С нашей точки зрения, для обоснованного диагноза СмД необходимы не только наличие клинических и/или инструментальных признаков БА и сосудистого поражения головного мозга, но и доказательства участия каждого из указанных патологических процессов в формировании клинических симптомов деменции. Таким доказательством может служить сочетание характерных для БА первичных мнестических расстройств с характерными для сосудистой мозговой недостаточности когнитивными симптомами лобной дисфункции у пациентов с легкой и умеренной деменцией.

Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз СмД чаще всего проводится с «чистыми» БА и СоД, деменцией с тельцами Леви, лобно- височной дегенерацией.

В отличие от БА, СмД уже на стадии легкой деменции характеризуется сочетанием нейропсихологических симптомов патологии передних и задних отделов коры головного мозга. При «чистой» БА лобная дисфункция развивается относительно поздно, в то время как на начальных стадиях присутствуют в основном нарушения памяти, пространственного гнозиса, праксиса и речи. При СмД определяются также разной степени выраженности нарушения походки, псевдобульбарные расстройства, другая очаговая неврологическая патология, что не свойственно для «чистой» БА.

В отличие от «чистой» СоД, СмД характеризуется выраженными прогрессирующими нарушениями памяти первичного характера, которые развиваются в соответствии с законом Рибо. При «чистой» СоД аналогичные мнестические расстройства встречаются относительно редко. При СмД также часто отмечается несоответствие между тяжестью деменции и выраженностью сосудистой мозговой недостаточности, по данным клинико-инструментального исследования.

В отличие от деменции с тельцами Леви, для СмД нехарактерны зрительные галлюцинации и продолжительные флюктуации когнитивного дефицита. Также нехарактерен синдром паркинсонизма, хотя могут присутствовать симметричная гипокинезия и легкое повышение мышечного тонуса в рамках синдрома дисциркуляторной энцефалопатии. Нехарактерна прогрессирующая вегетативная недостаточность.

В отличие от ПНП, для СмД нехарактерны прогрессирующий паралич взора, разгибательная установка шеи, падения назад. Присутствуют первичные нарушения памяти, которые при ПНП выражены в незначительной степени. В отличие от МСА, для СмД нехарактерны прогрессирующая вегетативная недостаточность, скандированная речь. При МСА когнитивные нарушения редко достигают выраженности деменции, отсутствуют первичные нарушения памяти.

Лобно-височная дегенерация обычно начинается в более раннем возрасте, часто имеет семейный анамнез, не сопровождается первичными нарушениями памяти. Весьма специфичным признаком лобно-височной дегенерации является прогрессирующая афазия, нехарактерная для СмД. В отличие от СмД, при лобно-височной дегенерации отсутствуют нарушения походки и псевдобульбарные расстройства.