ДТЛ характеризуется весьма быстрым темпом прогрессирования когнитивных и других психических расстройств, который превышает таковой при БА. Поэтому прогноз достаточно серьезен. Как правило, между начальными проявлениями и фазой тяжелой деменции проходит 4–5 лет [4, 8, 12, 17].

Клинический случай. Больная Н., 68 лет, по профессии — учитель, в настоящее время не работает. Жалуется на снижение памяти, скованность и замедленность движений, нарушения походки, частые падения.

Больна 4 года. Дебют болезни с исподволь возникшей общей замедленности движений и ухудшения памяти и внимания. Постепенно появились аспонтанность, безынициативность, сонливость, родные отметили некоторое эмоциональное притупление. Через год после начала болезни был поставлен диагноз болезни Паркинсона. Стала получать наком в дозе 375 мг (по 0,5 табл. 3 раза в день). В такой дозе больная принимала препарат регулярно в течение 3 лет, отмечался умеренный положительный эффект в отношении двигательных симптомов. Однако постепенно состояние пациентки ухудшалось. Усугубились гипокинезия, нарушения походки. Стали более выраженными аспонтанность, сонливость, нарушения памяти. Присоединились психотические расстройства в виде зрительных иллюзий (принимала за человека перекинутую через спинку стула одежду или за живое существо — сложенное белье), периодических галлюцинаций (больная сообщает о маленьких человекоподобных существах, живущих у нее в доме, которых она периодически видит и даже слышит, как они общаются между собой свистом), появился бред ущерба. Периодически имеет место агнозия на лица: больная не может узнать своего мужа, пока тот не заговорит.

Анамнез жизни: без особенностей. Семейный анамнез не отягощен. Со стороны соматического статуса патологии не выявлено.

При осмотре: больная в ясном сознании, контактна, в месте и времени ориентирована, поведенчески не всегда адекватна, некритична. Фон настроения снижен, отмечается умеренная психомоторная заторможенность. Со слов родственников, вследствие имеющихся психических нарушений больная не полностью самостоятельна, нуждается в помощи при общении с другими людьми. Самообслуживание не страдает, но иногда требуются напоминания и контроль.

В неврологическом статусе: черепные нервы без патологии. Оживлены рефлексы орального автоматизма. Отмечается диспросодия: речь тихая, монотонная, интонационно не окрашена. Парезов нет. Сухожильные рефлексы несколько повышены, D=S. Патологические пирамидные симптомы отсутствуют. Мышечный тонус умеренно повышен по пластическому типу в конечностях и аксиальной мускулатуре. Отмечаются гипомимия и гипокинезия. В пробе Ромберга устойчива, но выявляется умеренно выраженное нарушение постуральных рефлексов. Походка: замедлена, шаг укорочен, повороты затруднены, шарканье, ахейрокинез с обеих сторон, пропульсии. Тремора нет. Нарушений чувствительности, тазовых и мозжечковых расстройств не выявляется. Ортостатической гипотензии нет.

Нейропсихологическое исследование: КШОПС — 23 балла. В пробе на серийный счет смогла выполнить только первое действие, не вспомнила два слова из трех, неправильно перерисовала пятиугольники. Выраженные трудности при рисовании часов, перерисовывании сложных геометрических фигур. Все пробы делает в замедленном темпе, часто отвлекается и быстро устает. Афатических нарушений не выявлено.

Клинический анализ крови выявил легкую анемию. Биохимический анализ крови, анализ мочи — без патологии. ЭКГ в норме. На глазном дне ангиосклероз сетчатки. УЗДГ: атеросклеротические изменения магистральных артерий головы, стеноз левой внутренней сонной артерии на 50 %.

МРТ головного мозга: диффузный атрофический процесс с акцентом в теменно-затылочных отделах, выраженное расширение задних рогов боковых желудочков с двух сторон. Умеренный перивентрикулярный лейкоареоз.

Диагноз: деменция с тельцами Леви.

В представленном случае отмечается одновременный дебют экстрапирамидных и когнитивных нарушений. Когнитивные нарушения носят полифункциональный характер: отмечаются нарушения памяти, пространственного праксиса, лицевого гнозиса. По выраженности они достигают стадии деменции, так как пациентка несамостоятельна при взаимодействии с другими лицами, нуждается в напоминаниях и контроле при самообслуживании. Диагноз деменции с тельцами Леви в данном случае базируется на характерном сочетании деменции с экстрапирамидными расстройствами и зрительными галлюцинациями. Весьма характерно, что галлюцинаторные расстройства провоцируются небольшими дозами леводопы.

1. Левин О.С. Болезнь диффузных телец Леви (деменция с тельцами Леви) / В кн.: «Экстрапирамидные расстройства: руководство по диагностике и лечению» Под ред. В.Н.Штока, И.А.Ивановой-Смоленской, О.С.Левина. — М.: МЕДпресс-информ, 2002. — С. 233–256.

2. Преображенская И.С. Когнитивные нарушения при деменции с тельцами Леви // Неврол. журн. — 2006. — Приложение № 1. — С. 19–26.

3. Яхно Н.Н. Когнитивные расстройства в неврологической клинике // Неврол. журн. — 2006. — Приложение№ 1. — С- 4-12.

4. Яхно Н.Н., Преображенская И.С- Деменция с тельцами Леви // Неврол. журн. — 2003.- № 6. — С. 4–12.

5. Ballard С., McKeith, Yarrisor R. et al. A detaieled phenomenological comparison of complex visual hallucinations n dementia with Lewy bodies and Alzheimer's disease // Int. Psychogeriatr.
– 1997.
– Vol- 9.
– № 4.
– P. 381–388.

6. Doubleday E.S., SnowdenJ.S, Warma A.R. et al. Qualitative performance charactetistics differentiate dementia with Lewy bodies and Alzheimer's disease // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry.
– 2002.- Vol 72.
– P. 602–607.