К настоящему моменту эффективного лечения не существует.

Медленные вирусные инфекции — хронические прогрессирующие неврологические заболевания, связанные с длительным персистированием вирусов. КР могут наблюдаться в клинической картине подострого склерозирующего панэнцефалита, связанного с длительным персистированием в организме вируса кори, встречающегося преимущественно у детей и лиц молодого возраста. Средний инкубационный период между корью и началом энцефалита составляет 6–7 лет. В клинической картине отмечаются неуклонно прогрессирующие КР с выраженными нарушениями праксиса, гнозиса, памяти и других КФ. Также отмечаются миоклонии продолжительностью 1–2 с с вовлечением конечностей и туловищной мускулатуры, эпилептические припадки и другие неврологические симптомы. В сыворотке и ЦСЖ отмечается повышенный титр противокоревых антител, на ЭЭГ — пароксизмальные стереотипные изменения (высокоамлитудные двухфазные, трехфазные или полифазные волны длительностью 2–3 с, повторяющиеся каждые 4-12 секунд). Лечение проводят противовирусными препаратами, интерферонами. Прогноз неблагоприятный. Только у 10 % пациентов продолжительность жизни составляет 5-10 лет, в среднем она составляет 1–3 года, описаны фульминантные формы.

Также картина прогрессирующей деменции может наблюдаться в клинике прогрессирующего краснушного панэнцефалита — редкого заболевания, относящегося к группе медленных вирусных инфекций. Клиника этого заболевания в значительной степени похожа на клинику подострого склерозирующего панэнцефалита [10, 18, 28]. Заболевание, как правило, дебютирует в возрасте 10–12 (иногда позже) лет, преимущественно встречается у мальчиков. Причиной является перенесенная внутриутробно или в раннем детстве краснуха. Патогенез этого заболевания неизвестен. Начальными проявлениями нередко бывают эпилептические припадки, снижение успеваемости в школе, изменение поведения. Достаточно быстро развивается снижение КФ вплоть до быстро прогрессирующей деменции. Также характерны развитие мозжечковой атаксии, пирамидной недостаточности, миоклоний, нарушения зрения. В терминальной стадии отмечается тетрапарез, офтальмоплегия, акинетический мутизм. Изменения на ЭЭГ неспецифичны (диффузное замедление электрической активности). Титр противокраснушных антител в ЦСЖ значительно выше, чем в сыворотке крови. Прогноз неблагоприятный. Эффективное лечение отсутствует. Смерть обычно наступает в течение 2–3 лет от начала заболевания.

Болезнь Уиппла — редкое мультисистемное заболевание с преимущественным поражением тонкой кишки, брыжеечных лимфатических узлов, сердца и нервной системы. Вызывается бактерией Tropheryma whippelii, генетически близкой актиномицетам.

Патогенез и патоморфология. Патогенез неизвестен. Патоморфологически выявляется лимфоцитарная периваскулярная инфильтрация серого и белого вещества, микроглиальная пролиферация и выраженный астроцитоз. Иногда обнаруживаются микроинфаркты в лобной и затылочной долях, предположительно связанные с кардиогенной эмболией (более чем у половины больных отмечаются вегетации на клапанах сердца).

Клиника. Средний возраст начала заболевания около 50 лет, мужчины заболевают в 4–6 раз чаще женщин. Отмечается рецидивирующее течение с обострениями, проявляющимися болями в животе, синдромом мальабсорбции, диареей, лихорадкой, артралгиями, потерей веса. Заболевание характеризуется тремя фазами: начальной с наличием артралгий, утомляемости, анемии; второй фазы, для которой характерны боли в животе, лихорадка, лимфаденопатия; терминальной стадии с развитием кахексии и тяжелой сердечной недостаточности. Вовлечение ЦНС в виде менингоэнцефалита встречается, по разным данным, в 6-43 % случаев и включает следующую триаду симптомов: прогрессирующая деменция, надъядерная офтальмоплегия с преимущественным парезом вертикального взора и миоклонус [18,28]. Дополнительно могут отмечаться симптомы поражения гипоталамуса, такие как гиперфагия, полидипсия, гиперсомния. Реже развиваются гемипарез, мозжечковая атаксия, зрительные нарушения, нейросенсорная тугоухость, эпилептические припадки и другие очаговые неврологические симптомы. Помимо деменции с наличием прогрессирующего снижения памяти, реже афазии, заболевание сопровождается изменением личности, депрессией, аффективной лабильностью, позднее — спутанностью сознания.

Почти патогномоничный симптом — окулофациальная миоритмия, характеризующаяся спонтанным конвергирующим маятникообразным нистагмом и синхронными с ним ритмичными (1–2 в секунду) движениями нижней челюсти (окуломастикаторная миоритмия), иногда движениями век, губ, языка, мягкого нёба. Однако этот симптом отмечается примерно у 20 % пациентов. Диагностика заболевания затруднена на ранней стадии и при отсутствии симптомов поражения пищеварительной системы, что отмечается примерно в 15 % случаев. В 5 % случаев неврологические симптомы могут быть первым или доминирующим проявлением заболевания.

Лечение. В отсутствие терапии неизбежно наступает летальный исход. Но своевременное назначение антибактериальных средств, проникающих через гематоэнцефалический барьер, позволяет добиться стабилизации состояния, возможен и регресс симптомов, обычно не ранее 4–6 нед. от начала терапии. Возможны обострения, а также сохранение стойкого неврологического дефицита. Поддерживающая терапия триметопримом/сульфаметоксазолом продолжается не менее года [10, 18, 28].

1. Дамулин И.В., Яворская С.А., Нам Е.О. и др. Когнитивные и психические нарушения при нейросифилисе // Неврол. журн. — 2006.
– № 4. — С. 36–41.

2. Деконенко Е.П. Герпетический энцефалит // Неврол. журн. — 2005.
– № 3. — С. 4–9.

3. Деконенко Е.П., Куприянова Л.В., Рудометов Ю.П. и др. Основные формы поражения нервной системы при Лайм-боррелиозе // Неврол. журн. — 2001.
– № 5. — С. 9–12.

4. Деконенко Е.П., Рудометов Ю.П., Коновалов Р.Н, Кротенкова М.В. Роль своевременной диагностики и терапии в исходах герпетического энцефалита // Неврол. журн. — 2005.
– № 5. — С. 18–23.

5. Деконенко Е.П., Федоров Е.С., Ананьева Л.П. Нейроофтальмологические нарушения при Лайм-боррелиозе // Неврол. журн. — 2006.
– № 2. — С. 22–26.

6. Евтушенко С.К, Деревянко И.Н. Классификация психоневрологических расстройств у ВИЧ-инфицированных лиц // Нейроиммунология. — 2003. — Т. 1, № 2.