Расширение вен конечностей у детей – это как правило, врожденное заболевание. Эти аномалии периферической сосудистой системы называют ангиодисплазиями. Это относительно редкие заболевания. Они сопровождаются выраженными анатомическими функциональными нарушениями конечностей и рано приводят к инвалидности больных.

Для родителей настораживающим симптомом должно быть варикозное расширение поверхностных вен, возникающее в детском возрасте. Существует много форм ангиодисплазий – пороков развития сосудов конечностей. Они встречаются чаще на нижней и реже на верхней конечности. Для всех многочисленных форм ангиодисплазий общим является варикозное расширение вен на всей конечности или на каком-то ее участке.

Причины возникновения ангиодисплазий еще точно не установлены. Предполагается, что во время беременности в период формирования венозной системы у плода под действием неблагоприятных факторов нарушается развитие эмбриональных вен, которое после рождения проявляется различными аномалиями. Между 5-й и 8-й неделями развития плода неблагоприятный фактор может вызвать определенный порок развития в глубоких венах конечности, а в период от 8-й до 20-й недели – в поверхностных венах ее.

Неблагоприятными факторами могут быть различные интоксикации, например тяжелый грипп, пневмония и др., а также травма, отравление и т. п.

Предрасполагающими причинами для развития различного рода уродств плода являются курение и употребление алкоголя, причем в равной степени как будущей матерью, так и отцом. Впервые в 1900 г. французские невропатологи Книппель и Трепане описали своеобраз-37

ную патологию, обнаруженную ими у нескольких детей, из триады симптомов, включающих врожденные пигментные пятна на коже, варикозные венозные узлы на ограниченных участках и гипертрофию мышц и скелета пораженной конечности.

С тех пор это заболевание называется синдромом Книппеля-Трепане. Существует настоятельная необходимость привлечь внимание родителей к данной врожденной форме поражения магистральных вен.

Синдром Книппеля-Трепане – самостоятельная форма ангиодисплазии, которая поражает исключительно нижние конечности и характеризуется диффузным подкожным варикозом, увеличением объема и длины конечностей, удлинением трубчатых костей и у части больных – обширными сосудисто-пигментными пятнами на коже. В основе этого тяжелого заболевания лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен, что приводит к повышению венозного давления и нарушению венозного кровотока.

Синдром Книппеля-Трепане часто встречается у девочек и мальчиков и характеризуется в основном триадой симптомов, развивающихся в определенной последовательности.

При рождении обнаруживаются пигментные и сосудистые пятна на коже нижней конечности и за ее пределами, реже они захватывают всю половину тела. Иногда при тщательном осмотре можно заметить утолщение одной из ножек.

Затем в течение 2–3 лет появляется варикоз подкожных вен в виде извитых и резко расширенных стволов по латеральной (наружной) поверхности конечности.

Наконец, к 6–7 годам появляется значительное увеличение объема мягких тканей и удлинение конечности. В дальнейшем эти симптомы прогрессируют. Утолщение конечности в окружности в среднем равно 5–6 см, но может достигать и 16 см, удлинение – в среднем 2–3 см, иногда до 8-10. Примерно к 10–12 годам болезнь принимает тяжелое клиническое течение. В больной конечности ощущаются тяжесть, боль, нередко к ним присоединяются нарушения оттока лимфы, мокнутие кожи и шелушение ее. Затрудняется движение. Больная нога мешает при хождении.

Иногда заболевание протекает без заметного варико-за вен и появления сосудистых пятен, а наблюдаются только удлинение и утолщение конечности. Синдром Книппеля-Трепане представляет собой тяжелое прогрессирующее сосудистое заболевание, которое уже в детском возрасте приводит больных к инвалидности.

Поэтому раннее его выявление и своевременное помещение ребенка в специализированное сосудистое отделение, где всесторонние исследования позволят установить патологию и выполнить оперативное вмешательство или рекомендовать консервативное лечение. Ребенок нуждается в госпитализации при первых признаках проявления болезни, обычно на втором-третьем годах жизни, когда клинические изменения имеют еще компенсированную стадию. Этот возраст – 2–5 лет, является оптимальным для выполнения оперативного вмешательства. Операция в старшем возрасте представляет большой риск, а иногда и не может быть выполнена из-за далеко зашедшей стадии декомпенсации и невозможности нормализации процесса с помощью операции. Прогрессирование заболевания сказывается на общей гемодинамике организма, и иногда для спасения жизни больного необходима ампутация конечности.

Чаще у детей встречается дисплазия подкожных и межмышечных вен, которую называют еще флебэкта-зией. Она является врожденным заболеванием и располагается обычно на поверхности конечности, на стопе или пятке (реже по всей конечности).

Основной клинический признак дисплазии поверхностной венозной сети – врожденное варикозное поражение вен в виде извилистых стволов венозных узлов или их сочетания. К 5-10 годам расширяются подкожные вены, объем пораженной области увеличивается, в расширенных венах прощупываются известковые камни – флеболиты, конечность внешне деформируется. У детей 8-10 лет клиническая картина варикоза становится почти такой же, как и у взрослых: наблюдаются диффузный подкожный варикоз, деформация, атрофия и укорочение трубчатых костей, ограничение движения в суставах, увеличение окружности конечностей. Тяжесть заболевания главным образом зависит от распространенности и глубокого поражения мягких тканей конечности. В запущенных стадиях глубокие изменения в мягких тканях конечности крайне затрудняют лечение.

Патологические изменения, которые наблюдаются при синдроме Книппеля-Трепане и дисплазии поверхностных вен, касаются только венозной системы конечностей, но существуют и артериовенозные дисплазии конечностей, при которых патологические изменения наблюдаются в артериях и венах.

Синдром Паркса Вебера, или артериовенозные дис-плазии, являются тяжелым заболеванием, характеризующимся наличием патологических соустий между артериями и венами, возникшими в процессе эмбрионального развития сосудов. Нарушения развития артерий эмбриона возникают между 4-й и 5-й неделями беременности, а венозные – между 5-й и 8-й неделями. Можно предположить, что развитие артериовенозной дисплазии формируется под воздействием неблагоприятного фактора на 5-7-й неделе эмбриогенеза.