В настоящее время функционирующие опухоли ПЖ принято делить на две группы: ортоэндокринные, секретирующие гормоны, свойственные физиологической функции островков, и параэндокринные, выделяющие гормоны, не свойственные им. К первой группе относятся новообразования альфа-, бета-, дельта– и F-клеток, которые секретируют соответственно глюкагон, инсулин, соматостатин и панкреатический пептид, что отражено в их названиях (глюкагонома, инсулинома, соматостатинома, ПП-ома). Цитогенез параэндокринных опухолей в настоящее время окончательно не установлен, известно лишь, что они не бета-клеточного типа. К ним относятся новообразования, выделяющие гастрин – гастринома , вазоактивный интестинальный пептид (ВИП) – випома , АКТГ – кортикотропинома , а также опухоли, способные давать клинику карциноидного синдрома. К параэндокринным относятся также некоторые редкие опухоли, секретирующие другие пептиды и простагландины.

Как правило, новообразованиям островков Лангерганса, особенно злокачественным, свойственна полигормональная секреция. «Чистые» опухоли являются редкостью. Тем не менее превалирование секреции того или иного гормона приводит к развитию определенного клинического эндокринного синдрома.

Распространенность островковоклеточных опухолей изучена недостаточно. Одна аденома выявляется на каждые 1000–1500 патологоанатомических вскрытий. Около 60 % всех эндокринных опухолей ПЖ – инсулиносекретирующие.

Кроме того, существует современная классификация нейроэндокринных опухолей ПЖ, в соответствии с которой выделяют опухоли в зависимости от степени злокачественности.

Классификация нейроэндокринных опухолей ПЖ в зависимости от степени злокачественности

1. Доброкачественные

а) Высокодифференцированная аденома

б) Инсулинома

в) Нефункционирующая аденома

2. Пограничные (с неопределенным потенциалом злокачественности)

а) Высокодифференцированные опухоли без инвазии сосудов

б) Инсулинома

в) Гастринома, випома, глюкагонома, соматостатинома и пр.

3. Нефункционирующие опухоли

4. Опухоли с низкой степенью злокачественности

а) Высоко– и умеренно дифференцированная карцинома

б) Инсулинома

в) Гастринома, випома, глюкагонома, соматостатинома и пр.

г) Нефункционирующая карцинома

5. Опухоли с высокой степенью злокачественности

а) Низкодифференцированная карцинома (функционирующая и нефункционирующая)

Ортоэндокринные опухоли

Инсулинома – опухоль из бета-клеток островков Лангерганса, секретирующая избыточное количество инсулина, что проявляется гипогликемическим симптомокомплексом: слабость, тремор, тахикардия, потливость, беспокойство и чувство голода, головная боль, двоение в глазах, обмороки, нервно-психические нарушения.

Вследствие диагностических ошибок, больные с инсулиномой длительно и безуспешно лечатся с самыми разнообразными диагнозами (эпилепсия, опухоль головного мозга, вегетососудистая дистония и т. д.). Нарушение высшей нервной деятельности в межприступном периоде выражается в снижении памяти и умственной работоспособности, потере профессиональных навыков, что нередко вынуждает больных переходить к менее квалифицированному труду.

Чаще всего приступ гипогликемии развивается в ранние утренние часы, что связано с продолжительным (ночным) перерывом в приеме пищи. Обычно они не могут «проснуться», переходя в состояние расстройства сознания различной глубины. Длительное время больные остаются дезориентированными, производят ненужные повторяющиеся движения, односложно отвечают на простейшие вопросы. Нередко наблюдаемые эпилептиформные припадки отличаются от истинных большей продолжительностью, хореоформными судорожными подергиваниями, гиперкинезами, обильной нейровегетативной симптоматикой.

Больные сами обнаруживают быстрый и выраженный эффект от приема пищи, которая предупреждает или купирует едва начавшийся приступ. Это заставляет их носить с собой мучное и сладкое в качестве «лекарства», поскольку особого аппетита они не ощущают. Часто отмечается избыточная масса тела.

Большое место среди функционально-диагностических методов при этом виде опухолей принадлежит различным тестам. Не потеряла своего значения классическая триада Уиппла, которую в клинических условиях удается констатировать при проведении пробы с голоданием во время которой: 1) развивается клиническая картина гипогликемии, 2) сахар крови падает ниже 2,7 ммоль/л, 3) сам приступ купируется внутривенным введением глюкозы.

Проба с толбутамидом (растиноном) состоит в том, что при внутривенном введении препарата у больных с функционирующими бета-клеточными новообразованиями уровень гликемии снижается через 20–30 мин более чем на 50 %, тогда как у больных с гипогликемиями другого генеза – менее чем на 50 %.

Среди лабораторных показателей при подозрении на инсулиному существенное значение имеет исследование иммунореактивного инсулина (ПРИ), проинсулина и С-пептида.

Подавляющее число инсулином не превышает в размерах 0,5–2 см в диаметре, вследствие чего у 20 % больных их не удается обнаружить даже при повторных вмешательствах. Злокачественные инсулиномы составляют 10–15 % общего их числа, причем треть из них метастазирует. У 4-14 % больных инсулиномы множественны, причем около 2 % новообразований располагаются вне ПЖ (дистопия). Невозможность предварительного суждения об объеме операции заставляет хирурга быть готовым к объему вмешательства от энуклеации до панкреатэктомии. В целях топической диагностики инсулином в настоящее время используют три метода: ангиографический, катетеризацию портальной системы и метод компьютерной томографии.