В тот же год, когда умер Вуди Гатри, синдром Хантингтона был диагностирован у Леоноры Векслер, сестры двух других пациентов, у которых развилась эта болезнь. Муж Леоноры, Милтон Векслер, одаренный и прозорливый психоаналитик, у которого была успешная практика в Лос-Анджелесе, понял: это означает, что их дочери, историк Элис и психолог Нэнси (с которой я впоследствии подружился, когда она перешла на работу в Колумбийский университет), с вероятностью 50 % каждая могли унаследовать от матери болезнь. Тревога за дочерей и боль, вызванная болезнью бывшей жены, подвигли Векслера на то, чтобы организовать Фонд борьбы с наследственными заболеваниями (Hereditary Disease Foundation).Фонд стал работать в ином направлении, нежели комитет Марджори Гатри, и произвел революцию не только в защите прав пациентов, но и в методах исследования генетических заболеваний.

Векслер решил сосредоточиться на фундаментальных исследованиях, а не на поисках способа лечения этой болезни, о которой тогда было известно слишком мало, чтобы такие поиски могли увенчаться успехом. Ему удалось добыть средства для финансирования поиска и изучения мутантного гена, вызывающего эту болезнь. Однако он не только добывал необходимые для исследований средства. Он также организовывал и возглавлял рабочие группы из лучших ученых для обсуждения альтернативных стратегий и выяснения, какая из них имеет наибольшие шансы на успех. Он брал на работу ученых, умеющих принимать такие стратегические решения, финансировал их исследования и регулярно встречался с ними, чтобы оценить успехи их работы и спланировать следующие шаги.

Эта стратегия, внедренная Милтоном и развиваемая последующие тридцать лет его дочерью Нэнси, оказалась удивительно успешной. Она позволила выявить многих людей, страдающих синдромом Хантингтона, подготовить базу данных об истории заболевания в их семьях и организовать хранение и исследование образцов ихтканей. Обо всей этой деятельности постоянно информировали научное сообщество, и каждый новый шаг, сделанный фондом, от выявления гена (который нашли Нэнси Векслер и Джим Гузелла) до его клонирования и получения модельных объектов для исследования болезни, был поводом для общего ликования всего научного сообщества.

Обо всем этом рассказано в книге: A. Wexler, Mapping Fate: A Memoir of Family, Risk, and Genetic Research(New York: Times Books/Random house, 1995).

Успехи Фонда борьбы с наследственными заболеваниями не ускользнули и от внимания родственников психически больных пациентов. Возник целый ряд групп защиты прав пациентов, страдающих различными психическими заболеваниями, самой влиятельной из которых стала Национальная ассоциация исследования шизофрении и депрессии (National Association for Research in Schizophrenia and Depression, NARSAD),организованная в 1986 году Конни и Стивом Либер и Гербертом Пардесом, бывшим директором Национального института психического здоровья. Эта ассоциация сыграла важную роль в координации и финансировании исследований психических заболеваний. В настоящее время работает и ряд других фондов, основанных группами защиты прав пациентов и оказывающих немалое влияние на исследования психических болезней. К таким фондам относятся Национальный союз по борьбе с психическими болезнями (National Alliance for Mental Illness),Фонд борьбы с синдромом ломкой Х-хромосомы (Fragile-X Foundation)и организация “Вылечим аутизм сегодня” (Cure Autism Now).

О биологии эмоций в целом см.: С. Darwin, The Expression of Emotion in Man and Animals(New York: Appleton, 1873); W. B. Cannon, The James — Lange theory of emotions: A critical examination and an alternative theory,Am. Psychol. 39 (1927): 106–124; W. B. Cannon, The Wisdom of the Body(New York: W. W. Norton, 1932); A. R. Damasio, The Feeling of What Happens: Body and Emotion in the Making ofConsciousness(New York: Harcourt Brace, 1999); M. Davis, The role of the amygdala in fear and anxiety,Annu. Rev. Neurosci. 15 (1992): 353–375; J. E. LeDoux, The Emotional Brain(New York: Simon & Schuster, 1996); J. Panskseep, Affective Neuroscience: The Foundations of Human and Animal Emotions(New York: Oxford University Press, 1998); W. James, What is an emotion?Mind 9, no. 34 (1884): 188–205; C. G. Lange, От Sindsbe Vaegelser et Psycho(Copenhagen: Kromar, 1885). Джеймс перепечатал работу Ланге, в которой была изложена его теория, в своем труде “Принципы психологии” (Principles of Psychology),переизданном недавно в трехтомном собрании сочинений Джеймса: The Works of William James,ed. F. Burkhardt and F. Bowers (1890; reprint, Cambridge, Mass.: Harvard University Press, 1981).

Другие сведения, приведенные в этой главе, почерпнуты из следующих источников:

Cowan, W. М. & E. R. Kandel. Prospects for neurology and psychiatry,JAMA 285 (2001): 594–600.

Huang, Y. Y., К. C. Martin & E. R. Kandel. Both protein kinase A and mitogen-activated protein kinase are required in the amygdala for the macromolecular synthesis-dependent late phase of long-term potentiation.J. Neurosci. 20 (2000): 6317–6325.

Kandel, E. R. Disorders of mood: Depression, mania and anxiety disorders,in: Principles of Neural Science, 4th ed., E. R. Kandel, J. H. Schwartz & Т. M. Jessell, eds. New York: McGraw-Hill, 2000, стр. 1209–1226.

Rogan, М. T, M. G. Weisskopf, Y. Y. Huang, E. R. Kandel & J. E. LeDoux. Long-term potentiation in the amygdala: Implications for memory. Chapter 2in: Neuronal Mechanisms of Memory Formation: Concepts of Long-term Potentiation and Beyond, ed. C. Holscher, 58–76. Cambridge: Cambridge University Press, 2001.

Rogan, М. Т., K. S. Leon, D. L. Perez & E. R. Kandel. Distinctneu-ral signatures for safety and danger in the amygdala and striatum of the mouse.Neuron 46 (2005): 309–320.

Shumyatsky, G. P., E. Tsvetkov, G. Malleret, S. Vronskaya, M. Hatton, L. Hampton, J. F. Battey, C. Dulac, E. R. Kandel & V. Y. Bolshakov. Identification of a signaling network in lateral nucleus of amygdala important for inhibiting memory specifically related to learned fear.Cell 111 (2002): 905–918.