Шрифт:
Схема заместительной терапии соматотропным гормоном
• Стартовая доза у пациентов 30–60 лет составляет 300 мкг/сут. Суточная доза должна повышаться ежемесячно на 100200 мкг до тех пор, пока не будут достигнуты целевые показатели, но без побочных эффектов, а уровень ИРФ-1 не окажется в диапазоне возрастной нормы.
• У больных старше 60 лет стартовая суточная доза составляет 100–200 мкг, и она постепенно и ежемесячно увеличивается.
• Во время титрации дозы состояние больного необходимо контролировать каждый месяц или не реже 1 раза в 2 мес.
• После достижения оптимальной поддерживающей дозы у больного контролируют состояние его здоровья каждые 3–6 мес:
уровень ИРФ-1;
концентрация Т4 и ТТГ;
содержание кортизола;
минеральная плотность костой ткани (по показаниям);
оценка качества жизни с помощью специального опросника.
Неясна до сих пор оптимальная продолжительность лечения. По крайней мере, если в течение года явных признаков улучшения состояния нет, лечение СТГ можно прекратить.
7.2.5.2. Гиперсоматотропинемия у взрослых (акромегалия)
Повышенная секреция СТГ у взрослых проявляется синдромом, который характерным образом изменяет внешность больного, и называется акромегалией.
Причины
Акромегалия возникает по следующим причинам.
• В 90 % случаев причиной акромегалии бывает аденома гипофиза, причём макроаденома чаще, чем микроаденома. Признаки локальной инвазии наблюдаются часто, но карцинома бывает редко.
• Гиперсекреция СТГ-РГ:
гипоталамическая гиперсекреция;
эктопическая секреция СТГ-РГ, например нейроэндокринной опухолью поджелудочной железы, лёгких или другой локализации.
• Эктопическая секреция СТГ встречается очень редко. Существует одно описание гиперсекреции СТГ островковой опухолью поджелудочной железы и одно – лимфоретикулеза.
• Наметился определённый прогресс в генетических исследованиях причин СТГ-секретирующих опухолей гипофиза – мутацию Gsa выявляют в 40 % опухолей. Она ведёт к аномалии G-белка, который обычно подавляет активность гуанозинтрифосфатазы (ГТФазы) соматотрофов.
В табл. 7.5 представлены другие причины повышенного уровня СТГ.
Таблица 7.5.
Дифференциально-диагностическая таблица гиперсекреции соматотропного гормона
Беременность
Боль
Героиновая наркомания
Длительное голодание
Истощение
Высокий рост у подростков
Пубертатный период
Сахарный диабет
Сердечная недостаточность
Стресс
Тяжёлые болезни
Хроническая печёночная недостаточность
ХПН
Симптомы
СТГ стимулирует в печени синтез ИРФ-1, повышение содержания которого в ответ на гиперсекрецию СТГ определяет в первую очередь клинические проявления гиперпродукции СТГ у взрослых (акромегалия), хотя СТГ сам по себе тоже стимулирует рост тканей. С другой стороны, ИРФ-1 может синтезироваться автономно опухолевыми клетками, что тоже будет проявляться теми же симптомами, что и гиперсекреция СТГ гипофизом
Следует заметить, что в схеме «Истории болезни» не предусмотрен раздел «Лицо», но при акромегалии оно столь характерно меняется, что эндокринологу целесообразно эти симптомы рассматривать отдельно.
После выхода на экран мультипликационного фильма «Шрек», в котором внешний вид героя явно списан с типичной клинической картины акромегалии (за исключением формы ушей и цвета кожи), лицо больного акромегалией можно теперь охарактеризовать как «шрекоподобное».
Симптомы и объективные признаки гиперсоматропинемии, сгруппированные по системам, представлены в табл. 7.6.
Таблица 7.6.
Симптомы гиперсоматотропинемии
Таблица 7.7.
Причины макроглоссии (подробное описание генетических синдромов представлено на сайте Genetic Home Reference
Акромегалия
Гипотиреоз
Синдром Беквита-Видеманна (Beckwith-Widemann; макросомия, висцеромегалия) – сочетается с гипогликемией и образованием опухолей (подробное описание в Интернете по адресуwiedemann-syndrome)
Синдром Simpson Golabi Behmel (макросомия и почечные костные нарушения; подробное описание в Интернете по адресуcondition/simpson-golabi-behmel-syndrome)