Ничто так не подтверждает важность кожи, чем редкие, но от этого не менее печальные истории о том, как кожа терпит поражение. 5 апреля 1750 года, тихим весенним утром в Чарльз-Тауне (сейчас Чарльстон), Южная Каролина, назначенный недавно преподобный Оливер Харт спешил на срочный вызов. Харт был необразованным плотником из Пенсильвании, который привлек внимание руководства церкви в Филадельфии и в двадцать шесть лет получил должность пастора в Первой баптистской церкви Чарльз-Тауна (позже он стал влиятельным американским священнослужителем). Его дневник – это удивительная капсула времени, рассказывающая о сложностях жизни Америки восемнадцатого века: бушующих болезнях, ураганах и стычках с британцами. В одной из первых записей, написанной в первые несколько месяцев службы, Харт описывает детали срочного визита к новорожденному ребенку одного из членов общины, потому что то, что он обнаружил, было не похоже ни на что виденное ранее:

Эта запись – первое известное описание ихтиоза арлекина [5] , редкого и страшного генетического заболевания кожи. Мутация одного гена, который называется ABCA12, сокращает производство кирпичей (белков) и строительного раствора (жиров), которые формируют stratum corneum, внешний роговой слой кожи [6] . Ненормальное развитие выражается в появлении утолщенных, напоминающих рыбью чешую областей (ichthys – с древнегреческого «рыба») и незащищенных трещин между ними. Исторически дети с ихтиозом арлекина умирали в течение нескольких дней из-за разрушенного барьера, который выпускал наружу хорошее – что вело к серьезной потере жидкости и обезвоживанию – и впускал плохое – например, возбудителей болезней. Без кожи, регулирующей температуру тела, такое состояние также грозит постоянным риском опасной для жизни гипертермии или гипотермии (проще говоря, перегрева или переохлаждения) [7] . Для этой ломающей жизнь болезни до сих пор нет лечения, хотя современные методы интенсивного ухода помогают восстановить защитную функцию кожи и позволяют некоторым детям с заболеванием дожить до взрослого возраста, хотя и под постоянным наблюдением врачей.

Мы так легко принимаем как должное бесчисленные роли, которые самый сложный орган играет в нашей жизни, не говоря о его самой прозаичной функции – барьера. Но неправильно сформировавшаяся кожа может оказаться смертным приговором. Чтобы понять красоту и сложность самого большого органа, представьте, что вы сели в микроскопическую шахтерскую вагонетку и спускаетесь через два отдельных, но одинаково важных слоя: эпидермис и дерму.

Наружный слой, находящийся на внешних границах тела – это эпидермис (буквально «на дерме»). Обычно его толщина составляет меньше 1 мм, ненамного толще этой страницы, но на него возложены почти все защитные функции кожи. Он справляется со всеми видами повреждений, которые получает намного чаще, чем любые другие ткани организма. Его секрет – многослойные живые кирпичики, кератиноциты [8] . Эпидермис состоит из 50-100 слоев кератиноцитов, именуемых так по названию их основного белка кератина. Кератин невероятно прочен – из него состоят как наши волосы и ногти, так и неразрушимые когти и рога представителей животного мира. Само слово «кератин» происходит от греческого Keras, «рог» (как и английское название носорога, rhinoceros). Если бы вы смогли посмотреть на свою ладонь с увеличением в 200 раз, вы бы увидели твердые перекрывающиеся кератиновые чешуйки, напоминающие броню броненосца. Этот биологический доспех – кульминация интереснейшей жизни кератиноцита.

СЛОИ КОЖИ

ЭПИДЕРМИС

Кератиноциты появляются на свет в самом нижнем, базальном слое эпидермиса, который находится прямо над дермой. Этот исчезающе тонкий, иногда толщиной всего в одну клетку, слой состоит из стволовых клеток, которые постоянно делятся и обновляются. Каждая клетка нашей кожи изначально происходит из этих загадочных источников жизни. Каждый новый кератиноцит после формирования медленно движется вверх, к следующему слою, stratum spinosum, или шиповатому слою [9] . Здесь молодые клетки начинают связываться с уже существующими кератиноцитами с помощью очень прочных белковых структур – десмосом. Также они начинают производить разные виды жира, которые вскоре превратятся в очень важный «строительный раствор» для внешней стены кожи. Возносясь на следующий уровень, кератиноциты приносят огромную жертву. В stratum granulosum, зернистом слое, клетки уплощаются, высвобождают жиры и теряют ядро, мозг клетки, содержащий гены. Всем клеткам организма, за исключением красных кровяных телец и тромбоцитов, ядро необходимо для работы и выживания, так что когда кератиноциты достигают верхнего слоя кожи, stratum corneum, рогового слоя, они уже очевидно мертвы. Но они достигли своей цели: этот невероятно тонкий слой становится защитной стеной тела. Живые кератиноциты становятся твердыми, перекрывающими друг друга кератиновыми пластинками, а окружающий их жировой «раствор» делает нашу кожу водонепроницаемой, как вощеная ткань. По окончании жизни продолжительностью около месяца, под воздействием окружающей среды, эти чешуйки отшелушиваются и опадают. Но эта потеря не нарушает прочность барьера, поскольку молодые клетки постоянно поднимаются из глубин кожи, чтобы встать лицом к лицу с внешним миром. Кератиноциты создают тонкий, но прочный защитный слой, оберегая триллионы клеток внутри тела. Нигде больше столь многие не оказываются в долгу перед столь малым числом.

Дополнительный, пятый слой эпидермиса можно найти на более толстых участках кожи, таких как ладони и ступни. Stratum lucidum, блестящий слой, имеет толщину в 4–5 клеток и расположен прямо поверх рогового слоя. Он состоит из многочисленных мертвых кератиноцитов и содержит прозрачный белок под названием элеидин [10] . Этот слой помогает коже на рабочих участках конечностей справляться с постоянными воздействиями и растяжением. Среди защитных механизмов эпидермиса есть как физические, так и химические – слой антимикробных молекул и кислот создан для того, чтобы отпугивать незваных гостей, от насекомых до раздражающих веществ, и для того, чтобы увлажнять кожу [11] . Водонепроницаемый барьер для нас жизненно важен. В жутких (и, к счастью, по большей части исторических) случаях, когда с людей заживо сдирали кожу, они умирали невероятно мучительной смертью от обезвоживания. Жертвы ожогов, потерявшие большую часть поверхности кожи, нуждаются в огромных количествах жидкости (иногда больше 20 литров в день). Без обертки из кожи мы бы просто испарились.

Эпидермис должен быть прочной стеной, но в то же время он постоянно в движении, стволовые клетки в базальном слое непрерывно производят новые клетки кожи. В среднем один человек теряет в день больше миллиона клеток кожи, и из них состоит примерно половина объема домашней пыли [12] . Наш эпидермис полностью обновляется за месяц, но, что примечательно, это постоянное движение не приводит к разрушению барьера. Этот фундаментальный секрет кожи был открыт посредством довольно странного утверждения.

К 1887 году лорд Кельвин, шотландский математик и физик, уже был известен многочисленными научными открытиями, не последним из которых стало определение абсолютного нуля температуры. А в поздние годы он искал идеальную структуру пены. Это странное предположение имело целью ответ на до того не решенный математический вопрос: какой формы должны быть объекты равного объема, чтобы заполнить пространство и соприкасаться как можно меньше? Несмотря на то, что современники Кельвина отказались от поиска решения как от «чистой траты времени» и «абсолютно бессмысленной затеи», он продолжал вычисления, наконец предложив трехмерную форму с четырнадцатью гранями, которая при соединении с другими такими же объектами создавала красивую структуру, похожую на соты [13] .