Гемофилоидные состояния характеризуются склонностью к повышенной кровоточивости в результате нарушения образования тромбина. К ним относятся болезнь Стюарта—Прауэра, обусловленная дефицитом фактора Стюарта—Прауэра (X фактора), болезнь Оврена – гипопроакцелеринемия (дефицит V фактора), гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора) и гипопротромбинемия (дефицит II фактора).

Основной особенностью гемофилоидных состояний является удлинение протромбинового времени (времени Квика), чем они отличаются от гемофилии. Время свертывания крови в этом случае удлинено, а продолжительность кровотечения и ретракция сгустка нормальны. Указанные формы коагулопатий возникают при различных заболеваниях, а также при передозировке антикоагулянтов непрямого действия.

Симптоматическая гипопротромбинемия (врожденная встречается редко) является следствием К-гиповитаминоза (механическая желтуха, тяжелые поражения печени) или передозировки антикоагулянтов непрямого действия (дикумарин, неодикумарин, пелентан, фенилин и др.). Кроме кровоточивости на фоне основного заболевания, в диагностике следует учитывать протромбиновое время Квика (удлинено).

При печеночной патологии геморрагический диатез может быть следствием и других причин, в частности афибриногенемии, т. е. отсутствия исходного материала для образования фибрина. В подобных случаях кровь не свертывается и после добавления тромбина или тромбопластина. Решающее диагностическое значение имеет определение количества фибриногена в крови.

В акушерской патологии (например, при внутриутробной смерти плода), после операций на поджелудочной железе и легких, у больных тяжелыми гепатитами, при обширных ожогах, травматическом шоке, карциноматозе и лейкозах иногда возникает кровоточивость в результате интенсивного ферментного расплавления фибрина – фибринолитическая пурпура. Диагноз достоверен на основании высокой фибринолитической активности крови.

Геморрагический диатез типа коагулопатии может быть обусловлен избыточным содержанием в крови антикоагулянтов (например, гепарина). Встречается при коллагенозах, лучевой болезни, туберкулезе легких, в послеродовом периоде. Характерно удлинение времени рекальцификации нормальной плазмы после добавления к ней плазмы больного. Как известно, гипергепари-яемия устраняется протамин-сульфатом, что также можно использовать с диагностической целью.

Геморрагическая капилляропатия (болезнь Виллебранда, атромбоцитопе-иическая пурпура) – семейно-наследственное заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью и значительной длительностью кровотечения. В отличие от тромбоцитопений и тромбоцитопатий ретракция сгустка крови нормальна.

В случаях, когда нарушение гемостаза сочетается с нарушением свертываемости крови, говорят об ангиогемофилии. Это геморрагическая капилляропатия, сочетающаяся с нарушением свертываемости крови на почве дефицита внтигемофильных факторов. Клинически напоминает гемофилию. В отличие от последней длительность кровотечения увеличена. См. также Геморрагические лихорадки, Саммерскилла синдром.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ КАПИЛЛЯРОТОКСИКОЗ см. Геморрагические диатезы.

ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ – отложение гемосидерина в легких – наблюдается при митральном стенозе, но бывает и идиопатический гемосидероз. Выявляется рентгенологически (мелкоочаговая диссеминация). См. также Силена—Геллерштедта синдром.

ГЕМОТОРАКС – кровоизлияние в полость плевры – встречается при опухолях и геморрагических диатезах, перфорации аневризмы аорты и травмах грудной клетки.

ГЕМОФИЛИЯ см. Геморрагические диатезы.

ГЕМОХРОМАТОЗ – нарушение обмена железа с постепенным отложением в тканях и органах и избыточным образованием соединительной ткани в них. Чаще всего поражаются надпочечники (гиперпигментация кожи), печень (пигментный цирроз), поджелудочная железа (бронзовый диабет), сердце (кардиосклероз). Может развиваться сидероахрестическая анемия. Содержание железа в крови повышено. См. также Гемосидероз, Силена—Геллерштедта синдром.

ГЕОРГИЕВСКОГО СИМПТОМ – чрезмерная болезненность при надавливании кончиком пальца между ножками правой грудино-ключично-сосковой мышцы. Надавливание производят одномоментно с двух сторон раздвинутыми указательным и средним пальцами. Отмечается при холецистите.

ГЕПАРИНОВОЕ ВРЕМЯ – разность между временем свертывания крови с толуидиновым синим (связывает гепарин) и без него; исследование проводится в присутствии тромбина. Норма: 7—11 с. Удлинение свидетельствует О повышении уровня свободного гепарина в крови.

ГЕПАТАРГИЯ – тяжелая печеночная недостаточность, наблюдаемая при гепатитах, гелиотропной болезни, тромбозе воротной вены, циррозе и опухолях печени, механических желтухах (желчнокаменная болезнь, элокачественные опухоли головки поджелудочной железы, фатерова соска, общего желчного протока, а также спаечный процесс и облитерация последнего).

Основные проявления: возбуждение, рвота, «печеночный» запах изо рта, кровоточивость, желтуха (не обязательно), коматозное состояние, терминальный отек легких.