Глава 8.

И я начала рассказывать. Точнее цитировать наизусть все инструкции и все то, чему нас учили. Это заняло у меня несколько часов. Наконец я остановилась:

– Я рассказала все, что знаю, можете задавать вопросы, если что-то непонятно.

– Хм...
– задумался муж Ольги.

– Настя, ты пельмени на обед будешь?
– задала невпопад вопрос Ольга, и увидев мое недоумение показала на часы - Время обедать.

– Буду, - согласилась я.

– Хорошо, тогда я ставлю воду, - Ольга засуетилась на кухне, а ее муж вдруг задал вопрос:

– Если я правильно понял, то прошлое является именно таким, каким мы себе его представляем? Если представляем плохим - оно плохое, если представляем хорошим - оно хорошее. Так?

– Да, - подтвердила я, - И,...
– Сашка меня прервал жестом.

– Значит мы, живущие сейчас, создаем прошлое для тех, кто когда-то жил, а наши внуки и правнуки создают в своем настоящем тот мир, в котором мы живем сейчас - так?

– Да, - подтвердила я, - И,...
– Сашка снова меня прервал жестом.

– И создают его они исходя из того, что знают о прошлом из книг и средств массовой информации. То есть черпают сведения из нынешних, и тамошних книг, из нынешних и тамошних фильмов и телерадиопередач, а также из записей в Интернете. Так?

– Да, - подтвердила я, и задала вопрос, - А что такое Интернет?

– Всемирная электронная информационная сеть, - вставила Ольга.

– И чем больше людей верит в то, что прошлое плохое, тем прошлое хуже, и наоборот - чем больше верит в хорошее, тем оно лучше. Так?

– Да, - подтвердила я Сашке.

– Значит, если говорить о прошлом и настоящем только хорошее, и заставить наших детей, внуков в это поверить, то они будут писать о своем прошлом только хорошее и наша жизнь улучшится. Так?

– Да, - снова подтвердила я.

– Хорошо, а как мы можем это заметить? Я имею в виду изменения? Или они происходят не заметно, и нет способов это зафиксировать?

– Подождите, - изумилась я, - Вы что же, служите в кэгэбнисто-цензорском отделе и не знаете ЭТОГО? ЭТО ЖЕ АЗЫ!!!!

– Это же чего?
– переспросил Сашка, - Давай рассказывай про это!

– Хорошо, - согласилась я, - Начну с гемофилии, как заболевания. Гемофилия -- наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процесс свёртывания крови); при этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжёлой формой гемофилии подвергаются инвалидизации вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). Гемофилия относится к геморрагическим диатезам, обусловленным нарушением плазменного звена гемостаза (коагулопатия). Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C).

Гемофилия А вызвана дефектным белком -- фактором крови VIII, т. н. "классическая гемофилия" (рецессивная мутация, находится в X-хромосоме) Встречается наиболее часто: 80-85% гемофилий. Тяжёлые кровотечения при травмах и операциях наблюдаются при уровне VIII фактора - 5-20%.

Гемофилия B вызвана дефектным фактором крови IX, (рецессивная мутация, находится в X-хромосоме). Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки.

Гемофилия С вызвана дефектным фактором крови XI, (аутосомная рецессивная мутация), известна в основном у евреев-ашкеназов.

Обычно болезнью страдают мужчины (наследование, сцепленное с полом), женщины же выступают как носительницы гемофилии, которые сами ей не болеют, но могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. Самой известной носительницей гемофилии в истории была наша прабабушка - королева Виктория; по-видимому, эта мутация произошла в её генотипе de novo, поскольку в семьях её родителей гемофилики не зарегистрированы. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории (Леопольд, герцог Олбани), а также ряд внуков и правнуков (родившихся от дочерей или внучек), включая моего брата - цесаревича Алексея Николаевича. Королева Виктория была носительницей гемофилии, но из девяти ее детей лишь один сын, принц Леопольд, болел гемофилией и умер, когда ему был тридцать один год, а ее дочери, принцессы Алиса и Беатриса являлись носительницами болезни. Из четырех сыновей принцессы Беатрисы только двое были больны гемофилией, а ее дочь, Виктория-Евгения, супруга короля Испании, передала болезнь двум из трех своих сыновей. Сын принцессы Алисы, Федерик, один из семерых детей, унаследовавший гемофилию, умер в трехлетнем возрасте. Двое сыновей ее сестры Ирен были также больны гемофилией, однако, одному из них удалось благополучно дожить до 56 лет. Гемофилию часто называют "болезнью королей". Монаршие родители, как могли, старались уберечь своих чад от любых травм. К примеру, испанская королевская семья одевала двух своих мальчиков в подбитые ватой костюмы; даже деревья в парке, где обычно играли дети, были обернуты войлоком.

Гемофилией страдает примерно один человек из 8000.

Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами; гематурия; обильные посттравматические кровотечения; гемартрозы крупных суставов, с вторичными воспалительными изменениями, которые приводят к формированию контрактур и анкилозов.