Об этом синдроме уже упоминалось выше, в главе о пароксизмальной тахикардии. Остановимся теперь на нем более подробно.

В 20–30 % случаев синдром ВПВ сочетается с заболеваниями сердца – врожденными пороками сердца, кардиомиопатией, пролапсом митрального клапана. У остальных 70–80 % детей с ВПВ органического заболевания сердца выявить не удается, синдром ВПВ развивается на фоне вегетативной дисфункции нервной системы. У части больных внешне синдром ВПВ может ничем не проявляться и определяется только на ЭКГ. У 40–50 % больных при этом синдроме наблюдаются аритмии – пароксизмальная тахикардия, реже мерцательная аритмия.

Диагноз синдрома ВПВ ставится только по результатам электрокардиографического исследования. На ЭКГ проявляются классические признаки синдрома ВПВ – уменьшение интервала P-R, расширение комплекса QRS за счет волны дельта на восходящем колене желудочкового комплекса, вторичные изменения сегмента S-T.

Если синдром ВПВ не сопровождается развитием аритмии, то его лечить не нужно. Но такому ребенку следует избегать воздействий, которые могут спровоцировать развитие аритмии вообще, – больших физических нагрузок, эмоциональных стрессов и др.

При возникновении приступов аритмии врач-кардиолог проводит лечение, используя обычно препарат верапамил (аналог изоптин). При частых и плохо переносимых приступах аритмии или при неэффективности лекарственной терапии применяется хирургическое лечение.

Внутрисердечная радиочастотная абляция – хирургическое разрушение патологических дополнительных проводящих путей – самый эффективный радикальный способ лечения синдрома ВПВ, в 98 % случаев приводит к полному выздоровлению.

Синдром удлиненного интервала Q-Т является свидетелем электрической нестабильности миокарда и может быть предшественником развития мерцательной аритмии (фибрилляции или трепетания желудочков), реже – желудочковой пароксизмальной тахикардии.

Внешне этот синдром может проявляться приступами потери сознания и даже внезапной смертью.

Синдром удлиненного интервала Q-Т диагностируется только по результатам ЭКГ, и диагностика его довольно проста – измеряется интервал от начала зубца Q до окончания зубца Т и сопоставляется с его нормальным значением. Этот синдром впервые описали Романо (1963) и Уорд (1964), и в их честь синдром получил название – синдрома Романо – Уорда.

Выделяют врожденные и приобретенные варианты синдрома.

Врожденный синдром возникает из-за мутации ряда генов. Заболевание может передаваться по наследству. Особо стоит обращать внимание на приступы потери сознания и случаи внезапной смерти у родственников ребенка.

Приобретенный синдром удлиненного интервала Q-Т может возникнуть при лечении ребенка некоторыми антиаритмическими средствами (хинидин, новокаинамид, амидарон, соталол), при применении ряда противомикробных препаратов (эритромицин, кетоконазол и др.).

Способствуют возникновению удлиненного интервала Q-Т инфекционно-токсические заболевания, гипокалиемия, поражения ЦНС. Факторами, провоцирующими приступы, могут стать большие физические нагрузки, эмоциональное напряжение, длительное стояние в душном помещении и др.

При врожденном варианте синдрома приступы возникают у детей в возрасте 2–7 лет, но сроки начала приступов могут и варьировать от первого года жизни до 14–16 лет.

Внешне приступ проявляется следующим образом: сначала возникают неприятные ощущения или боли в области сердца, сердцебиение или замирания сердца, головокружение, резкая слабость, звон в ушах, потемнение перед глазами. У отдельных больных детей эта стадия отсутствует, а сразу внезапно наступает потеря сознания, и ребенок падает. Часто при этом падении больной может получить травму. Часто такие приступы путают с эпилептическими припадками.

Во время обморока у ребенка наблюдается бледность кожи, липкий холодный пот, частое поверхностное дыхание, брадикардия (урежение ритма) с числом сердечных сокращений до 35–48 в минуту или реже тахикардия (учащение ритма) – пульс 120–180 в минуту. Возможны судороги, непроизвольное мочеотделение, прикус языка. Продолжительность потери сознания составляет 1–2 минуты, реже до 3 минут.

В отличие от эпилептического припадка при синкопальном приступе сознание возвращается сразу и полностью, амнезии (потери памяти) нет. В последующем за приступом периоде, который продолжается от 5 минут до 1 часа, у ребенка отмечаются резкая слабость, головная боль, неприятные ощущения в области сердца.