Самой частой формой поведенческих нарушений при БГ являются повышенная раздражительность и агрессивность. Указанные симптомы отмечаются у 50–60 % пациентов с БГ. При этом агрессивные реакции возникают в ответ на совершенно незначительные внешние воздействия. Выраженность агрессии варьирует от словесных оскорблений, публичной нецензурной брани, неприличных комментариев до насильственных действий, включая покушение на убийство. В литературе описано немалое число случаев принудительной госпитализации в психиатрический стационар или уголовного преследования пациентов с БГ в связи с насильственными действиями [25].

Другим характерным видом поведенческих расстройств при БГ является апатия, т. е. снижение мотивации, утрата интереса к сложным видам деятельности, безынициативность. Апатия развивается приблизительно у половины пациентов с БГ. Исследования свидетельствуют, что апатия при БГ не связана с депрессией, но представляет собой самостоятельное поведенческое нарушение.

Эмоциональные нарушения в виде депрессии встречаются приблизительно у 30 % пациентов с БГ. По некоторым наблюдениям, пациенты с БГ и депрессией чаще совершают суицидальные попытки, чем пациенты с депрессией без БГ [25]. Это может отражать сочетание депрессии с характерной для БГ в целом склонностью к насильственным действиям, о чем говорилось выше.

Относительно нечастым видом поведенческих нарушений при БГ являются психотические расстройства, такие как бред преследования и слуховые галлюцинации. Указанные нарушения описываются в 6-25 % случаев БГ [25]. Обычно психотические расстройства развиваются при начале БГ в более молодом возрасте. Они могут быть первым симптомом заболевания.

Лечение. Патогенетического лечения когнитивных и поведенческих расстройств с доказанной эффективностью при БГ на сегодняшний день не существует. Однако имеются некоторые сообщения о положительном эффекте мемантина в стандартных дозах в отношении уменьшения выраженности нервно-психических и стабилизации двигательных нарушений [6]. С симптоматической целью используются нейролептики, которые оказывают благоприятное влияние как в отношении выраженности гиперкинеза, так и агрессивного поведения пациентов и психотических нарушений.

Тики представляют собой гиперкинезы в виде непроизвольных быстрых стереотипных повторяющихся неритмичных движений, которые являются завершенными целенаправленными действиями (сложные тики) или фрагментами таких действий (простые тики). Наиболее часто тики развиваются в детском возрасте, но они могут сохраняться и у взрослого человека.

Выделяют моторные, вокальные и сенсорные тики.

Моторные тики — непроизвольные сокращения мимических мышц, движения конечностей. Простые моторные тики представляют собой зажмуривание глаз, открывание рта, подергивание или пожимание плеч, сжатие кулака и др. Реже встречаются сложные моторные тики в виде поворотов во время ходьбы, замахивания ногой, биения себя в грудь, неприличных жестов (копропраксия).

Вокальные тики — гиперкинез в мышцах глотки, гортани и языка, который приводит к звуковым эффектам. Обычно вокальные тики представлены шмыганием носом, покашливанием, хрюканьем и другими невербальными звуками. Реже больной может насильственно произносить слова и фразы. Непроизвольное выкрикивание бранных слов обозначается термином копролалия.

Сенсорные тики — крайне неприятное ощущение в той или иной части тела, которое «понуждает» пациента совершить тикозный гиперкинез. Обычно после выполнения непроизвольного движения неприятное ощущение и чувство внутреннего напряжения проходят или уменьшаются по выраженности.

Тики могут иметь преходящий характер или наблюдаться в течение достаточно длительного времени.

При сочетании моторных и вокальных тиков, которые отмечаются почти ежедневно на протяжении не менее 1 года, правомерно говорить оболезни Туретта (БТ).

БТ представляет собой семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью патологического гена. Заболевание обычно дебютирует в возрасте от 2 до 15 лет. Мальчики болеют в 3–5 раз чаще девочек.

Патогенез и патоморфология БТ остаются неизвестными. Существует мнение, что предрасполагает к формированию данного заболевания незрелость подкорковых базальных ганглиев.

Клиническим ядром БТ является сочетание хронических множественных моторных и вокальных тиков. Последние в большинстве случаев представлены простыми вокальными тиками в виде шмыганья носом, покашливания и др. Копролалия отмечается не более чем в 25 % случаев.

Помимо тикозных гиперкинезов, БТ сопровождается изменениями со стороны когнитивных функций и поведения пациентов. Наиболее часто у пациентов с БТ отмечаются синдром гиперактивности с дефицитом внимания, повышенная агрессивность и раздражительность и обсессивно-компульсивное расстройство.

Распространенность синдрома гиперактивности с дефицитом внимания среди пациентов с БТ варьирует, по данным разных исследований, от 30 до 85 %, что в 3–8 раз чаще, чем среди сверстников [23, 34, 49]. Основными проявлениями данного синдрома являются трудности или невозможность в течение продолжительного времени удерживать внимание на одном предмете и избыточная двигательная активность. Вследствие недостаточности концентрации внимания пациенты быстро отвлекаются от начатого дела и не могут довести его до конца, испытывают трудности правильной организации деятельности. В детском возрасте дефицит внимания затрудняет своевременное формирование когнитивных функций, в связи с чем показатели памяти, интеллекта, праксиса, гнозиса и речевое развитие детей с данным синдромом несколько отстают от сверстников. Это приводит, в частности, к низкой успеваемости и нарушению поведения на уроках. Однако степень когнитивной недостаточности при синдроме гиперактивности с дефицитом внимания не достигает выраженности олигофрении.