23. Rapoport M, Wolf U., Herrmann N. et al Traumatic brain injury, Apolipoprotein E-epsilon4, and cognition in older adults: a two-year longitudinal study // J. Neuropsychiatry Clin. Neurosc.
– 2008.
– Vol. 20.
– № 1.
– P. 68–73.

24. Smith D., Nakamura M., Mcintosh T. et al. Brain trauma induces massive hippocampal neuron death linked to a surge in B-amyloid levels in mice overexpressing mutant amyloid precursor protein // Am. J. Pathol.
– 1998.
– Vol. 153.
– № 6 — P. 1005–1010.

В 1965 г. S. Hakim и R. Adams [3, 4] описали заболевание, сочетающееся с деменцией, нарушениями ходьбы и недержанием мочи у пациентов с выраженным расширением желудочковой системы при нормальном давлении цереброспинальной жидкости. В настоящее время данное заболевание обозначается термином «нормотензивная гидроцефалия».

Этиология. К факторам, приводящим к развитию нормотензивной гидроцефалии (НТГ), относят врожденные аномалии развития желудочковой системы, проявляющиеся клинически в позднем возрасте; нарушения всасывания ликвора вследствие субарахноидального кровоизлияния, менингитов, черепно-мозговой травмы, хронической нейроинфекции; артериальную гипертензию, дефицит витамина B1, В12, системные заболевания соединительной ткани. При выявлении данных причин можно говорить о симптоматической НТГ [2]. Однако примерно в половине случаев у пациентов отсутствуют указания на какой-либо из перечисленных выше факторов. В такой ситуации говорят об идиопатической НТГ, которая обычно отмечается после 50 лет [6].

Ликвор в норме вырабатывается хориоидальным сплетением желудочков, циркулирует в желудочках и субарахноидальном пространстве и впоследствии всасывается арахноидальной мембраной. Нарушение ликвородинамики может развиваться вследствие повышенного выделения ликвора (папиллома хориоидального сплетения), затруднения его оттока (объемные образования головного мозга, врожденные аномалии сильвиевого водопровода) и снижения всасывания.

По данным различных авторов, НТГ диагностируется у 0,4–6% больных с деменцией [2].

Патогенез. В основе возникновения НТГ лежит нарушение баланса между продукцией ликвора и его всасываемостью. Считается, что на ранних этапах наблюдается повышение внутрижелудочкового давления, что приводит к повышению давления на стенки желудочков и вызывает их расширение. В последующем давление ликвора нормализуется, однако давление на стенки желудочков остается повышенным, вследствие чего желудочки головного мозга продолжают расширяться.

Пациентам с НТГ неоднократно проводилось мониторирование внутричерепного давления, которое обнаружило периодические повышения ликворного давления. В норме при каждом сердечном сокращении объем крови, поступающей к головному мозгу, компенсируется венозным оттоком. Систолическая волна пульсового давления расширяет паренхиму головного мозга и уменьшает объем желудочков. При этом цереброспинальная жидкость истекает из желудочков в субарахноидальное пространство, что препятствует повышению внутричерепного давления. При затрудненном оттоке ликвора нарастает внутрижелудочковое давление и появляются его дополнительные колебания (так называемые В-волны). Многие полагают, что данный механизм лежит в основе формирования НТГ [2].

У большинства пациентов выявляется сочетание НТГ и ишемических изменений головного мозга. Вследствие этого многие полагают, что ишемия белого вещества головного мозга может играть значимую патогенетическую роль в развитии НТГ. Считается, что при имеющейся ишемии перивентрикулярного белого вещества происходит диффузия ликвора в данную область. В свою очередь расширенные желудочки оказывают давление на перивентрикулярную область, приводя к сдавлению сосудов, возникновению вторичных ишемических очагов и перивентрикулярному отеку [2, 10].

Клиника. Клиническая картина НТГ складывается из нарушений ходьбы, когнитивных функций и недержания мочи. Данная триада симптомов называется триадой Хакима-Адамса. Заболевание начинается с нарушений ходьбы, далее присоединяется деменция и на позднем этапе — тазовые расстройства.

Нарушения ходьбы характеризуются как апраксия ходьбы. Больные ходят мелкими шагами, медленно, шаркая, с широко расставленными ногами, им трудно оторвать ноги от пола, трудно начать ходьбу. Повороты совершаются в несколько этапов, «как по циркулю» (при повороте одна нога поворачивается вокруг оси другой ноги), часто возникают падения. При этом пациенты в положении лежа или сидя иногда сохраняют способность имитировать нормальную ходьбу. В ногах не выявляются парезы или параличи, координаторные нарушения. Редко может выявляться незначительное повышение тонуса по пластическому типу.

Существует связь между наличием и выраженностью артериальной гипертонии и клинической картиной НТГ, в частности, с нарушениями ходьбы. Преимущественное поражение нижних конечностей объясняется тем, что корковые пути, идущие к ногам, располагаются более медиально, около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к рукам, — более латерально.

На начальных стадиях заболевания у больных возникают частые позывы на мочеиспускание, носящие императивный характер, никтурия (учащение ночных позывов на мочеиспускание). С нарастанием когнитивного дефицита возникает недержание мочи в связи с отсутствием позывов на мочеиспускание и индифферентным отношением пациента к факту непроизвольного мочеиспускания. Тазовые расстройства также возникают вследствие повреждения корково-спинальных связей. Наличие нарушений мочеиспускания на относительно начальных этапах заболевания помогает в дифференциальной диагностике между НТГ и другими видами деменции [2].

Нарушения высших мозговых функций при НТГ проявляются тем, что больные обычно не могут изложить историю развития своего заболевания, возникают нарушения ориентировки. У большинства больных когнитивные нарушения появляются уже на начальных этапах болезни, развиваются достаточно быстро (в течение 3-12 мес.) и проявляются замедлением скорости психических процессов, апатией, снижением способности использовать приобретенные навыки и вторичными (дизрегуляторными) нарушениями памяти. Когнитивные нарушения у пациентов с НТГ обусловлены дисфункцией передних отделов головного мозга и нарушением связей между корой лобных долей и подкорковыми структурами. Для их выявления необходимо использование шкал, направленных на оценку дисфункции передних отделов головного мозга (БТЛД и др.), а также тестов, оценивающих уровень внимания и истощаемости (проба Шульте и др.). КШОПС в данном случае является малоинформативной.