Врожденные пороки сердца – это патологии в строении сердца, его клапанов, перегородок и крупных сосудов, возникшие в период внутриутробного развития. Заболевание встречается примерно у 7% живых новорожденных, у взрослых – значительно реже. Основные причины развития аномалий сердечно-сосудистой системы заключаются в том, что плод испытывал экзогенные воздействия в первом триместре беременности. Это может быть вирусное влияние (краснуха и другие заболевания матери), воздействие ионизирующего излучения, недопустимое применение некоторых лекарственных средств, а также алкоголизм и т. д. Иногда врожденные пороки имеют генетическую природу. Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом, когда появляются новые пораженные клапаны, из-за чего состояние здоровья больного может существенно ухудшиться.

Все врожденные пороки делят на группы в зависимости от их влияния на гемодинамику. Существует несколько классификаций, основанных на этом принципе. Наиболее объективной считается система, выделяющая 4 группы пороков (по влиянию на легочный кровоток).

К первой группе относятся пороки с неизмененным или слабо измененным легочным кровотоком. Среди таких пороков: трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца; аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана, аномалии расположения сердца; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; недостаточность клапана легочного ствола.

Во вторую группу входят пороки с гиперволемией малого круга кровообращения. Это пороки, не сопровождающиеся ранним цианозом: открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ. А также пороки, сопровождающиеся цианозом: открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту, трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки.

Третья группа включает пороки с гиповолемией малого круга кровообращения. Порок, не сопровождающийся цианозом, – изолированный стеноз легочного ствола. Пороки, сопровождающиеся цианозом, – трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, триада, тетрада и пентада Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек).

В четвертую группу входят комбинированные пороки с нарушением взаимодействия различных отделов сердца и крупных сосудов. К таковым порокам относятся следующие: синдром Тауссига – Бинга, трехкамерное сердце с единым желудочком, полная и корригированная транспозиция аорты и легочного ствола, их отхождение от одного из желудочков, общий артериальный ствол и др. Эти пороки встречаются крайне редко и только у детей.

Диагностирование пороков происходит с помощью клинических наблюдений, рентгена, ангиокардиографии. Для точного диагностирования порока требуется комплексное исследование сердца. Обязательно проводится электрокардиография, эхокардиография и рентгенологическое исследование сердца и легких. Этих методов обследования в большинстве случаев хватает для установления определенного вида порока. Более полное диагностическое обследование больного проводится в кардиохирургическом стационаре. Оно включает дополнительные методы обследования – ангиокардиографию и зондирование камер сердца.

Среди наиболее распространенных пороков у взрослых отмечаются пороки первой-третьей групп. Это аортальный стеноз, аномалии расположения сердца (декстрокардия и т. п.), аномалии дуги аорты, ее коарктация, открытый артериальный проток, триада и тетрада Фалло, дефекты межпредсердной и меж-желудочковой перегородок и изолированный стеноз легочного ствола. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом («синие» пороки), проявляются у ребенка сразу после рождения или в ближайшее время. Многие пороки (из первой и второй групп) могут долгое время оставаться невыявленными и обнаруживаться случайно, например, во время профилактического медицинского обследования. Пороки третьей и четвертой групп проявляются достаточно рано и могут осложняться сердечной недостаточностью, что в конечном итоге ведет к летальному исходу.

Лечение при врожденных пороках может быть только хирургическое. Если больному нельзя по каким-либо причинам делать операцию, назначается определенный режим труда и отдыха, ограничивающий физическую активность. Если заболевание сопровождается сердечной недостаточностью, проводится симптоматическое лечение, направленное на устранение СН. Пороки первой группы в большинстве случаев не требуют специального лечения.

Приобретенные пороки сердца развиваются вследствие таких заболеваний, как ревматизм, сепсис, атеросклероз, сифилис, а также после перенесенной травмы. Данного рода пороки характеризуются поражением как одного сердечного клапана, так и нескольких. Выделяют три основных вида пороков: стеноз, когда створки клапана становятся неспособными к полному раскрытию; недостаточность клапана, когда клапанное отверстие становится неспособным к смыканию; комбинированный порок, когда наблюдаются оба вида дефекта. Стеноз развивается на фоне рубцового сращения или рубцовой ригидности створок клапана и подклапанных структур. Причиной развития недостаточности клапанов является их разрушение, повреждение или рубцовая деформация. Пораженные клапаны препятствуют прохождению крови. При стенозе это препятствие является анатомическим, при недостаточности – динамическим (часть крови, проходя через отверстие, возвращается обратно).

Нарушение процесса прохождения крови приводит к перегрузке, затем к гипертрофии и расширению вышележащих камер сердца, что характерно для недостаточности клапана. Подобные патологии ведут к развитию сердечной недостаточности.

При диагностировании важно учитывать причину заболевания (даже вероятную), его форму, а также возможное наличие СН и ее степень. В большинстве случаев для установления стеноза бывает достаточным проведение эхокардиографического исследования. Для диагностирования недостаточности клапана назначается допплеркардиографическое исследование.