В молоке женщин имеются антитела против широкого спектра микроорганизмов: кишечной палочки, сальмонелл, стрептококков, пневмококков, шигелл, дифтерии, столбняка и других, а также против вирусов. Доказано, что они активно функционируют в кишечнике новорожденных. Кроме того, с молоком матери в организм новорожденного планомерно поступают и другие бактерицидные факторы, а также гормоны, что в совокупности решает адаптационные проблемы системы иммунитета новорожденного ребенка.

У новорожденных встречаются несколько видов дефектов в системе иммунитета. Первичные иммунодефициты имеют в своей основе дефект гена, ответственного за синтез какого-либо фермента или другого посредника, участвующего в иммунных реакциях. Вторичные иммунодефициты могут возникать внутриутробно под влиянием вирусных инфекций (ВИЧ-инфекция, цитогемаловирусная, краснушная и др.) и неблагоприятных воздействий веществ и антигенов, проникающих через плаценту. Однако не все первичные дефекты иммунитета проявляются у новорожденных, потому что они защищены антителами, поступившими через плаценту от матери, а также иммуноглобулинами и другими факторами иммунитета, получаемыми с молоком матери. Только некоторые тяжелые иммунодефициты могут возникать сразу после рождения. Ряд других клинически проявляются через 3–6 месяцев после рождения и позже, когда происходит истощение запасов иммуноглобулинов матери.

Основные клинические проявления иммунодефицитов – это различные формы гнойно-воспалительных и гнойносептических заболеваний. Для некоторых иммунодефицитов характерны рецидивирующие бронхиты и пневмонии, отиты, пиодермии, нередко сепсис. Низкая устойчивость к бактериальным инфекциям обычно не сопровождается повышением чувствительности к вирусам.

Недостаточность других видов иммунитета сопровождается вирусными инфекциями (герпес, ротавирусы, аденовирусы, энтеровирусы, респираторно-инсцитиальный вирус, вирусы парагриппа и др.); бактериальными (микобактерии туберкулеза, эшерихии, сальмонеллы), инфицированием простейшими (пневмоцисты, токсоплазмы, криптоспоридиум); грибами (рода Кандида, криптококки и др.). В этих случаях противопоказана иммунизация вакциной БЦЖ.

Лечение. Первичные иммунодефициты требуют сложных методов терапии. Она включает: изоляцию больных в специальных боксах; замещение дефектов системы иммунитета пересадками кроветворных и иммунокомпетентных органов и тканей, терапию иммуноглобулинами, ферментами, гормонами, антибактериальными средствами. Изолированные дефекты одного из звеньев системы иммунитета корригируют путем замещения недостающих факторов, создания условий в организме, способствующих их появлению. Для предотвращения инфекционных осложнений при тяжелых первичных иммунодефицитах необходимы специальные асептические условия. Для этого разработаны методы, при которых детей выращивают в стерильном пластиковом изоляторе, затем делают трансплантацию костного мозга от родственников для возможного в перспективе выхода из изолятора.

Пересадку костного мозга, тимуса и других кроветворных и лимфоидных органов и клеток проводят с целью замещения недостающих звеньев системы иммунитета и создания условий для их полноценного функционирования. В ряде случаев причиной иммунодефицита бывает недостаток факторов, управляющих созреванием клеток. Трансплантация костного мозга от генетически совместимых доноров является единственным высокоэффективным методом, позволяющим достигнуть в 100 % случаев полной коррекции иммунитета при тяжелых иммунодефицитных заболеваниях.

При пересадке клеток костного мозга от несовместимых пациентов возможна реакция отторжения трансплантата.

Трансплантация печени плода проводится из-за наличия кроветворения в этом органе. Корригировать недостаточность клеточной системы иммунитета можно путем пересадки тимуса или введением факторов, замещающих его функцию.

Имеется возможность коррекции первичных иммунодефицитов путем пересадки фрагментов тимуса. С этой целью и особенно для лечения вторичных иммунодефицитов применяются препараты, полученные из тимуса (Т-активин, тималин и др.). Повышение показателей иммунитета стимулируют также натрия нуклеинат, диоцифон, левамизол, дибазол и др.

Второй подход к лечению иммунодефицитов, особенно изолированных, – замещающая терапия иммуноглобулинами и ферментами.

Замещающая терапия иммуноглобулинами высокоэффективна у всех больных с гуморальными нарушениями иммунитета. Рекомендуется использовать препараты для внутривенного или внутримышечного введения в дозе 0,1 г/кг в месяц. При их отсутствии используют плазму и сыворотку крови; гипериммунные антисыворотки с высоким титром антител (противостафилококковые и др.).

Ферменты и витамины применяются при иммунодефицитах, обусловленных их недостаточностью. При дефицитах аденозиндезаминазы и некоторых других ферментов вводят эритроциты, содержащие их. При дефиците транскобаломина II эффективен витамин В12 в фармакологических дозах, при этом восстанавливаются нормальное кроветворение и иммунитет.

Для лечения иммунодефицитов, сопровождающихся гнойно-септическими процессами, полезен миелопид, который стимулирует синтез антител, берлопентин и др.

Третьим направлением комбинированного лечения иммунодефицитов является борьба с инфекцией, в первую очередь вызванной условно-патогенными микробами. Желательно применять антибиотики направленного спектра действия с предварительным исследованием чувствительности микроорганизмов к ним. Не следует назначать антибиотики в профилактических целях – это увеличивает частоту поражения грибами. Успешно проводится длительная терапия сульфаниламидами продленного действия.