По другой модели идет формирование мужских половых желез. Яичко начинает развиваться несколько раньше. С пятой-седьмой недели закладываются первичные половые шнуры – зачатки будущих канальцев. К восьмой неделе появляются клетки Лейдига, а между девятой и двадцатой неделями они уже функционируют, активно участвуя в образовании всей половой системы.

И все же до девятой-десятой недели эмбрион как бы продолжает колебаться на рубеже бисексуальности. Он сохраняет потенциальную готовность анатомически развиться и по женскому, и по мужскому типу. У него наличествуют и мюллеровы протоки – предшественники маточных труб, матки и верхней трети влагалища, – и вольфовы протоки, которым назначено затем трансформироваться в придаток яичка, семявыносящий проток и семенные пузырьки. И вот здесь перед нами раскрывается один из величайших секретов человеческой природы – каким именно образом происходит дифференцирование внутренних гениталий.

Для того, чтобы эмбрион развивался по мужскому типу, должна поступить соответствующая «команда» от мужских половых желез. Если же по каким-то причинам этого не происходит, развитие идет по женскому типу, даже в том случае, если в клетках эмбриона присутствует мужской набор хромосом. В развитии же женских внутренних гениталий яичники никакого участия не принимают.

Женский фенотип, таким образом, является как бы нейтральным, базовым. Его развитие не зависит от генетического и гормонального пола эмбриона. А вот мужской фенотип может сформироваться только при наличии активного тестикула – мужской половой железы.

В начале 50-х годов французские эмбриологи провели серию блестящих экспериментов на кроликах. На ранних стадиях внутриутробного развития – до 6 недель – они производили кастрацию, не нарушая при этом нормального хода вызревания зародыша. Все плоды – и потенциальные самцы, и потенциальные самки – рождались после такого вмешательства с женским фенотипом. И внутренние, и наружные половые органы развивались по женскому типу. У кролика, имевшего мужской набор хромосом, ясно просматривались матка, маточные трубы, купол влагалища.

В этих опытах, технически виртуозных, было достоверно доказано, что развитие организма по мужскому типу возможно только в присутствии семенников, которые, подавив женское начало, стимулируют развитие внутренних а затем и наружных мужских половых признаков. В этих же опытах было установлено влияние центральной нервной системы на внутриутробное формирование семенников. Мозговые травмы не исключают появления у эмбрионов мужских половых желез, но эти органы развиваются в таком случае неполноценно, не обеспечивая полной маскулинизации половой системы.

Нарушения полового развития, подобные тем, что искусственно создавались в ходе этих экспериментов, нередко возникают и спонтанно. Ломается строгая логика половой дифференцировки. Развитие устремляется по третьему пути – среднему, промежуточному, совмещающему особенности двух основных.

Природе случается ошибаться уже в определении основы основ – генетического пола. Встречается немало разновидностей хромосомных аномалий: XO (Y – хромосома отсутствует), XXY, XXYY, XXX, XYY. Нарушается и нормальная численность хромосом (вместо 46–45 или 47), и их строение. Любой из этих сдвигов разрушает стройную последовательность дальнейших событий. Информация, которую несут в себе гены, становится спутанной и противоречивой.

Вспоминаю долгие беседы с Вадимом Павловичем Эфроимсоном, едва ли не самым выдающимся российским генетиком, истинным рыцарем науки, сохранившим ей безупречную верность вопреки всем преследованиям. Вадим Павлович утверждал, что хромосомными аномалиями половой системы в нашей стране – он имел в виду, естественно, Советский Союз – страдают не менее 350 тысяч человек.

По этой ли причине или в результате вредоносных внешних воздействий (инфекции, интоксикации, радиация и т. п.) может быть надломлен и биологический механизм, отвечающий за формирование и развитие гонад, в том числе и за их дифференцировку. Одно из характерных нарушений – отсутствие половых желез (в медицине этот порок развития носит название агенезии гонад). А бывает и по-другому – в гонадах одного эмбриона присутствуют элементы и мужские (канальцы), и женские (фолликулы).

Вспомним еще о том, что половые железы относятся к числу парных органов. В этом таится опасность резкой асимметрии, вплоть до того, что с одной стороны может развиться яичко, а с другой яичник. В моей практике встречались больные с агенезией одного яичка, при том что второе было развито и функционировало нормально. Эта половина тела – здоровая – по строению внутренних органов была такой же, как у всех мужчин. А вот с другой стороны, там, где половая железа отсутствовала, организм был подобен женскому – с развивающимся рогом матки и маточной трубой.

С подобным феноменом приходилось сталкиваться и в тех случаях, когда оба яичка по видимости были на месте. Откуда же берутся в организме женские признаки? Тщательный анализ биохимических процессов, управляющих развитием эмбриона, заставляет предположить, что где-то между десятой и двенадцатой неделей яичко плода, развивающегося по мужскому типу, выделяет какую-то субстанцию, вызывающую атрофгию женских праорганов, пока еще присутствующих, – мюллеровых протоков. Помню оживленную дискуссию по поводу характера этой субстанции. Одни исследователи считали, что это своеобразная разновидность гормонов, призванная регулировать эмбриональное развитие. Не случайно, мол, по времени этот процесс совпадает с началом функционирования клеток Лейдига. Оппоненты же, отрицающие гормональную природу этой субстанции, тоже ссылались на данные экспериментальных и клинических наблюдений. Ведь у людей, у которых с одной стороны имеется яичко, а с другой яичник, в «мужской» половине тела мюллеровы протоки атрофируются, а в «женской» – нет. В экспериментах делались попытки восстановить симметрию, искусственно вводя мужской гормон тестостерон в период формирования внутренних гениталий. Но мюллеровы протоки при этом не атрофировались.