Патогенез. Большое значение в возникновении заболевания принадлежит природным факторам. Особенно распространена фрам­безия в странах с богатой тропической растительностью, высокой годовой температурой воздуха и почвы, влажностью вследствие обилия годовых осадков. Заражение чаще происходит при контакте с почвой. Входными воротами являются микротравмы кожи и слизи­стых оболочек. Инфицирование возможно как прямое, при непос­редственном контакте с больными, так и косвенное, при контакте с предметами домашнего обихода, орудиями производства, инстру­ментарием, загрязненными гнойным отделяемым. Считается, что в распространении инфекции значительная роль принадлежит и насе­комым, являющимся механическими переносчиками возбудителей инфекции. Восприимчивость к Тг. pertenue Castellani различна. Бла­годаря пассивному иммунитету заболеваемость среди детей в возра­сте до 2 лет практически отсутствует. Наибольшая степень пораже­ния детей отмечается в возрасте от 3 до 16 лет, так как в этих возрастных группах пассивный иммунитет постепенно истощается, а активная продукция защитных антител формируется медленно. К пубертатному периоду степень активного иммунитета возрастает, и поэтому число заболеваний к 16-18-20 годам значительно уменьша­ется. Таким образом, основным резервуаром инфекции являются дети, а взрослые чаще заражаются от больных детей. Способствуют заболеваемости, наряду с климатическими условиями, низкий куль­турный уровень, отсутствие санитарно-гигиенических условий, ску­ченность населения, недоедание.

Анализируя эпидемиологические данные, ряд отечественных и зарубежных авторов (Кассирский И. А., Плотников И. Н., 1964; Cockburn Т., 1961; Schofield С., 1979, и др.) склонны отнести фрамбезию к невенерическим трепонематозам, поскольку половые контакты в общей сумме эпидемиологических факторов имеют не­значительный удельный вес. Трансплацентарная передача инфекции не отмечена. Экспериментальная фрамбезия получена при зараже­нии кроликов, шимпанзе, орангутангов и хомяков.

Классификация. Согласно международной номенклатуре кли­нических проявлений фрамбезии, предложенной в 1955 г. Hackett, возглавлявшим группу экспертов ВОЗ, в течении болезни различа­ют раннюю и позднюю стадии. К ранней стадии фрамбезии отно­сятся первичный и вторичный периоды, а к поздней – третичный период заболевания. Ранние проявления фрамбезии характеризуют­ся множественностью и диссеминированностью высыпаний, контагиозностью, поражением не только кожи, но и слизистых оболо­чек, костей и суставов. Отличительными особенностями клиничес­ких проявлений наряду с обилием эффлоресценций, их поверхнос­тным расположением являются доброкачественность, отсутствие не­кротических эволюционных превращений и склонность к самопро­извольному разрешению. Поздняя стадия, наоборот, отличается ограничейными, локализованными, глубокими воспалительными узла­ми, подвергающимися распаду, деструкции с участием не только кожи, но и подкожной основы, костей, сухожилий, суставов.

Клиника. Ранняя стадия фрамбезии включает инкубационный период, первичный аффект и вторичные диссеминированные вы­сыпания. Инкубационный период варьирует от 3-6 нед. до 4 мес. В отличие от инкубационного периода при сифилисе, который проте­кает незаметно, без продрома, при фрамбезии наблюдаются выра­женные продромальные явления: озноб, головные боли, лихора­дочное состояние, боли в костях, суставах, желудочно-кишечные расстройства. Особенно тяжело протекают явления продрома у детей.

Первичный аффект, или фрамбезийный шанкр (фрамбезома, пианома), формируется на месте внедрения Tr. pertenue Castellani в виде плоского тестоватой плотности узелка или пустулы с папилломатозными разрастаниями, покрытыми казеозным желтовато-зеле­ным отделяемым или обильным гноем, ссыхающимся в массивные корки. Нередко в основании элемента происходит изъязвление с образованием кратерообразной язвы, дно которой покрыто грану­ляциями с папилломатозными множественными выростами, чем она напоминает раковую язву. Основание язвы, грануляции и папилломатозные разрастания отличаются сочностью, мягкостью ин­фильтрата, кровоточивостью. В отделяемом содержится большое ко­личество возбудителей, которые легко обнаруживаются путем мик­роскопии в темном поле зрения.

Под влиянием мацерации эпителия гнойным отделяемым и вне­дрения возбудителя в новые входные ворота вокруг первичной формы образуются дочерние, так называемые шанкры-сателлиты, на раз­ных стадиях развития. Последующее их расширение вглубь и по периферии с изъязвлением ткани и гиперплазией сосочков дермы завершается слиянием с образованием крупных конгломератов инфильтративно-язвенного характера с папилломатозными выроста­ми и казеозным отделяемым. Фрамбезомам сопутствуют лимфанги­ты и лимфадениты – воспалительные, болезненные, часто ослож­ненные вторичной инфекцией. Заживление первичного аффекта про­исходит разным и путями в зависимости от глубины поражения. По­верхностные фрамбезомы разрешаются с образованием гипопигментированных или гиперпигментированных пятен с легким шелуше­нием. Глубокие узловато-язвенные первичные аффекты оставляют рубцы. Наиболее часто фрамбезомы локализуются на нижних ко­нечностях, кистях рук, полости рта, красной кайме губ, половых органах.

Спустя 3-6 нед от момента возникновения первичного очага на­ступает первая волна гематогенно-генерализованных ранних высы­паний на коже и слизистых оболочках и инфицирование костей и суставов. Через 3-6 мес. эти проявления самопроизвольно исчезают. Наступает латентный период, который затем сменяется рецидивом ранних фрамбезийных поражений. Рецидивов может быть несколь­ко, причем, чем длительнее инфекция, тем латентный период про­тяженнее, а высыпания менее обильные. Приблизительно через 5 лет наступает поздняя стадия с узловато-язвенными элементами, которые так же, как и ранние фрамбезийные поражения, могут подвергаться самопроизвольному разрешению через несколько ме­сяцев или лет, сменяясь латентной фазой болезни.

Вторичные высыпания на коже и слизистых оболочках называют фрамбезидами. Ранние фрамбезиды представлены полиморфными морфологическими элементами: эритемато-десквамативными, папулезно-папилломатозными, лихеноидными, гиперкератотическими, эрозивными и эрозивно-язвенными. Локализуются они на лю­бом участке кожного покрова и, как правило, множественные, дис­семинированные. Пятнистые фрамбезиды отличаются застойно-бу­рой окраской, обильным мелкопластинчатым шелушением и склон­ностью к слиянию. Они существуют недолго, депигментируются в центре, оставляя гиперпигментированную кайму в окружности, за­тем через 2-4 нед исчезают без следа. Пятнистые фрамбезиды часто сочетаются с ранними папулезными и папилломатозными формами. Папулезные элементы плотные, буровато-красного цвета, шелушатся и при пальпации вызывают ощущение терки. Величина папул варь­ирует от милиарных до нуммулярных. Часто наблюдаются остроко­нечные папулы или с папилломатозными разрастаниями. Локализу­ясь в крупных складках и в области половых органов, они гиперт­рофируются, эрозируются, напоминая широкие кондиломы у боль­ных сифилисом. Особенно часто пятнисто-сквамозные и папулезные высыпания располагаются на ладонях и подошвах, где образу­ются выраженный гиперкератоз, трещины, болезненные эрозии, кратерообразные углубления с сухим дном и подрытыми краями. На поверхности трещин и эрозий образуются папилломатозные вы­росты с гнойным отделяемым, содержащим большое количество возбудителей. Гиперкератотические наслоения, перемежающиеся бо­лезненными трещинами и эрозиями на подошвах, затрудняют дви­жения, что меняет походку больного, из-за чего эта форма болезни получила название «crab yaws» («краб-фрамбезия»).

Поражение костей и суставов в ранней стадии фрамбезии прояв­ляется болезненной припухлостью, отечностью мягких тканей над пораженными костными участками. Явления периостита, остита или остеопериостита длинных трубчатых костей (большеберцовой, луче­вой и др.) кратковременны, не сопровождаются изъязвлением и некрозом и через 2-3 нед. бесследно исчезают. За счет гипертрофи­ческого остеопериостита большеберцовых и лучевых костей нередко образуются саблевидные голени и дугообразное искривление пред­плечья. В дальнейшем, в более позднем периоде ранней стадии фрамбезии, возникают гидрартрозы, тендовагиниты, синовиты. У детей особенно часто наблюдаются фаланговые остеопериоститы кистей (полидактилиты) с отечностью и резкой болезненностью, затруд­няющими движения. В этом же периоде формируется своеобразное поражение костей носа – гунду. Вследствие остеопериостита костей носа и верхней челюсти с последующей отечной инфильтрацией кожи образуются плотные округлые опухолевидные выступы по обе стороны носа, на щеках, лбу. Опухолевидные образования де­формируют кости носа, твердое небо, прорастают в глазницу, зат­рудняют носовое дыхание. Кожа над опухолью не спаяна с подле­жащими тканями, не изъязвлена, безболезненна. Заболевание со­провождается интенсивной головной болью и сукровично-гнойным выделением из носа.

Поздние фрамбезиды кожи, представленные глубокими гуммоз­ными опухолевидными узлами и диффузной инфильтрацией, под­вергаются изъявлению, деструкции, рубцеванию. Гуммозно-язвен-ные очаги характеризуются тестоватой плотностью, синевато-бурой или буро-красной окраской, выраженной болезненностью и крас­ными папилломатозными грануляциями. Язвы с четкими, кратеро-образными краями сопровождаются болью.

Дно их неровное со скудным отделяемым среди папилломатозных грануляций. Язвы рубцуются с образованием грубых келоидных выступов и контрактур.