"Голова медузы". Асцит. Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен. Нет выраженных кровотечений.

4. Осложнения.

Огромный, плохо поддающийся терапии асцит. Массивные, повторяющиеся кровотечения из варикозно-расширен-ных вен внутренних органов (чаще пищеводно-желудочных), портхжавальная кома, энцефалопатия.

15. Степени печеночной комы

I степень

(прекома)

– немотивированное ухудшение настроения или эйфория, кратковременные легкие затемнения сознания, сонливость днем, бессонница ночью. Проявления повышенной кровоточивости

П степень

(состояние угрожающее

развитию комы)

– сознание спутанное. Нарушение ориентировки в окружающем. Периодические делириозные состояния. Тремор, изменения тонуса мышц. Рефлексы повышены. Начальные нарушения дыхания.

Ш степень

(кома)

– сознание отсутствует. Рефлексы снижены или отсутствуют. Дыхание глубокое, шумное. Нередко "печеночный" запах изо рта.

16. Классификация желтух

I. Желтуха с преобладанием неконъюгированнон гипербилирубинемии.

А. Гиперпродукция билирубина.

1. Гемолиз (сосудистый и внесосудистьш).

1.1. Врожденная сфероцитарная гемолитическая анемия.

1.2. Врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия.

1.3. Гематомы, инфаркты.

2. Неэффективный эритропоэз (талассемия, пернициозная анемия, серповидно-клеточная анемия).

Б. Нарушение захвата билирубина печенью.

1. Синдром Жильбера.

2. Лекарства (флавасидиевая кислота -- муж. папоротник).

3. Продолжительное голодание.

В. Нарушение конъюгации билирубина (снижение активности глюку ронилтрансферазы).

1. Наследственное отсутствие или дефицит глюкуронилтрансферазы (синдром Криглера-Наджара).

2. Синдром Жильбера.

3. "Незрелая" глюкуронилтрансфераза (желтуха новорожденных).

II. Желтуха с преобладанием конъюгированнон гипербилирубинемии.

А. Нарушение печеночной экскреции (внутрипеченочный дефект).

1. Семейные или наследственные расстройства.

1.1. Синдром Дабин-Джонса.

1.2. Синдром Ротора.

1.3. Возвратный (доброкачественный) внутриклеточный холестаз.

1.4. Холестатическая желтуха беременных.

2. Приобретенные расстройства.

2.1. Печеночно-клеточные болезни (вирусные гепатиты, токсические и лекарственные гепатиты, хронический гепатит, циррозы печени).

2.2. Вызванный лекарствами холестаз (в том числе оральные контрацептивы, метилтестостерон и др.).

Б. Внепеченочная обструкция билиарной системы (механическая закупорка, в том числе камнями, стриктурой, опухолями).

Механизм нарушения пигментного обмена при желтухах

Название заболевания

Механизм желтухи

Функциональные пробы печени

I. Желтуха с преобладанием неконъюгированнои гипербилирубинемии

А. Гиперпродукция билирубина (гемоли-тич. желтухи, неэффективный эритро-поэз).

Усиленная продукция билирубина, повышение уровня билирубина сыворотки за счет билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга (свободного). Содержание стеркобили-на в кале повышено, уробилинурия, ахолурия.

Не нарушены.

Б. Нарушение захвата билирубина печенью. Синдром Жильбера.

Нарушен захват билирубина из крови, по- вышение уровня билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга (свободного). Содержание стеркобилина в кале понижено, яхолурия, уробилин в моче не изменен.

Не нарушены.

В. Нарушение конъюгации билиру-бииа (снижение активности глю-кунилтрансферазы).

1. Желтуха новорожденных.

2. Желтуха ядерная Криглера- Наджара.

Повышение уровня билирубина сыворотки за счет билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга. Содержание стеркобилина в кале понижено, ахолурия. уробилин в моче не изменен или понижен.

Не нарушены

II. Желтуха с преобладанием конъюгированнон гипербилирубинемии

А. Нарушение печеночной экскреции.

1. Семейные или наследственные расстройства -- синдром Дабин-Джонсона.

Нарушен отток связанного билирубина в желчные канальцы. Повышение билирубина с прямой реакцией Ван-ден-Берга (связанного). Содержание стеркобилина в кале понижено, холурия,уробилинурия.

Умеренно повышенный уровень ШФ, изменена проба с бромсульфалеи-ном.

2. Приобретенные расстройства.