Кроме того, совершенно очевидно было, что Алексе сложно выражать свои чувства. Она просто не обладала словарным запасом, который позволил бы ей это: на любой вопрос, связанный с ее эмоциональным состоянием, она отвечала чрезмерно красноречиво и запутанно. Создавалось впечатление, что она воспринимала мир через призму абстрактных идей, а не испытываемых чувств. «Казалось, она полностью отстранилась от любых эмоций», — утверждал Ньюфелд.

Эмоциональная отстраненность Алексы была результатом ее непреодолимого страха остаться одной. После того как ее бросили родители, ей не удалось наладить контакт с приемной матерью. «Этих двух людей ничего не связывало; их отношения никогда не ладились», — говорит доктор Ньюфелд, который хорошо узнал Алексу за последние три года ее жизни. У ее приемной матери был еще один ребенок, которого она любила больше, и Алекса, как бы ни старалась, ничего не могла с этим поделать. В детстве она отчаянно пыталась установить контакт с приемной матерью. Став подростком, она вынуждена была отдалиться от нее, поскольку эти попытки не увенчались успехом. Абсолютная пустота. Алекса ощущала огромную внутреннюю опустошенность там, где должно было сформироваться ощущение собственного «я». Ее первый брак быстро распался. Она росла с мыслью о том, что должна обо всех заботиться. «Она всегда работала без передышки, — говорит Ньюфелд, — ее душа не знала покоя».

В 1970 году два психиатра, Уолтер Браун и Питер Мюллер, работавшие на медицинском факультете Йельского университета, описали в научной статье очень похожие впечатления от пациентов с БАС. «Они неизменно вызывали восхищение и уважение со стороны всех коллег, которые с ними общались, — отмечали Браун и Мюллер. — Характерная черта их поведения была в том, что они всячески старались избегать просьб о помощи»3. Это исследование Йельского университета, в котором принимали участие десять пациентов, предусматривало проведение опросов, клиническую оценку и самостоятельно выполняемые психологические тесты. Авторы пришли к выводу, что люди с БАС, по-видимому, на протяжении всей жизни придерживаются двух моделей поведения: с одной стороны, они демонстрируют свою компетентность, что означает неспособность обращаться за помощью и принимать ее; с другой стороны, постоянно подавляют негативные эмоции. «Тяжелая и постоянная работа без посторонней помощи была широко распространенным явлением», — говорится в исследовании. Казалось, это было «привычное отрицание, подавление или самоизоляция от… страха, беспокойства и тоски… Большинство говорили о необходимости радоваться жизни… [Некоторые] либо вскользь, либо с обаятельной улыбкой упоминали об ухудшении самочувствия». Выводы, сделанные в этой статье, не нашли подтверждения в исследовании, проведенном семь лет спустя в Пресвитерианской больнице Сан-Франциско. Пока трудно принять окончательное решение, однако результаты исследования Йельского университета не противоречат и моим собственным наблюдениям, и рассказам врачей, непосредственно работающих с больными. Исследования в области психологии — гуманитарной дисциплины, которая отчаянно пытается перейти в категорию фундаментальных наук, — зачастую содержат в себе лишь то, на что обращают внимание отдельные исследователи.

«Почему пациенты с БАС так добры?» — так называлась интересная статья, которую несколько лет назад представили неврологи из клиники Кливленда на международном симпозиуме в Мюнхене4. В ней говорилось о том, что многие клиницисты замечают, что почти всех пациентов с болезнью Лу Герига [7] можно описать как «МИЛЕЙШИХ ЛЮДЕЙ», в отличие от пациентов с другими заболеваниями.

В Кливлендской клинике, крупном медицинском центре, специализирующемся на изучении амиотрофического латерального склероза, стандартное обследование пациентов с подозрением на БАС начинается с электродиагностического тестирования (EDX). Измеряя электрическую проводимость, EDX определяет жизнеспособность или гибель мотонейронов — нервных клеток, которые воздействуют на мышечные волокна. Доктор Аса Дж. Уилборн, главный автор статьи, сообщает, что, как правило, сотрудники больницы отмечают у пациентов с БАС такую черту, как «любезность». В своей публикации он отмечает: «Это встречается настолько часто, что всякий раз, когда специалисты EDX заканчивают свою работу и предоставляют результаты… они обычно сопровождают их определенного рода высказываниями (например, „у этого пациента не может быть БАС, он не настолько приятен в общении…“). Несмотря на непродолжительный контакт с пациентами и очевидную ненаучность метода, с помощью которого они формируют свое мнение, они почти во всех случаях оказываются правы».

«Интересно, что на наше выступление в Мюнхене, на котором мы презентовали статью, собрались все специалисты, — сообщает доктор Уилборн. — „О да, — говорили они, — я замечал нечто подобное, просто никогда не задумывался об этом“. Это происходит практически повсеместно, где исследуются пациенты с БАС, а мы имеем дело с огромным количеством таких случаев. Я думаю, что каждому, кто сталкивается с БАС, известен этот феномен».

С такими закономерностями я встречался и в частной практике, и при оказании паллиативной помощи, когда лично наблюдал пациентов, у которых диагностирован БАС. Подавление эмоций, которое в большинстве случаев выражается в доброжелательности, также можно обнаружить при изучении жизни знаменитостей с этим диагнозом: начиная от физика Стивена Хокинга и великого бейсболиста Герига и заканчивая Морри Шварцем, профессором, который прославился в последние месяцы своей жизни телевизионными выступлениями на шоу Теда Коппела. Его история жизни и мудрость послужили поводом для написания бестселлера «Величайший урок жизни, или Вторники с Морри». В Канаде общенациональную известность приобрела Сью Родригес, которая болела боковым амиотрофическим склерозом и активно участвовала в судебных тяжбах, выступая за право на эвтаназию. В конце концов, даже решение Верховного суда не смогло лишить ее этого права. Ее история учит нас тому же, чему и примеры жизни других пациентов с БАС.

Биографии людей с боковым амиотрофическим склерозом неизменно свидетельствуют об эмоциональной депривации [8] или какой-то утрате в детстве. Среди характерных особенностей пациентов с БАС отмечаются независимость, нежелание признавать необходимость в посторонней помощи, а также отрицание боли, как физической, так и эмоциональной. Все эти модели поведения и психологические защитные механизмы преодоления возникают задолго до появления болезни. Бросающаяся в глаза доброжелательность большинства, но не всех, людей с БАС является способом создать о себе такое представление, которое будет соответствовать ожиданиям окружающих. В отличие от человека, чьи личностные качества проявляются спонтанно, человек с БАС застревает в рамках одной роли, даже если это не идет ему на пользу. Такая роль появляется там, где должно было развиться ощущение собственного «я» — восприятие себя как личности, которое в раннем детстве не может сформироваться без эмоциональной поддержки. Люди с недостаточно развитым чувством собственного «я» часто выстраивают нездоровые отношения с окружающими.

Поучительным примером является история Лу Герига — игрока первой базы бейсбольной команды New York Yankees. За свои неизменные отказы уходить с позиции игрока в нападении, невзирая на болезнь или полученную травму, он получил прозвище «железный конь». В 30-е годы, задолго до физиотерапии и занятий спортивной медициной, он установил рекорд по количеству сыгранных подряд матчей — 2130, который никто не мог побить в течение следующих 60 лет. Когда его здоровье было в порядке, он, казалось, считал, что его потрясающего таланта и самоотверженной игры недостаточно. Его приверженность поклонникам и работодателям была слишком велика, чтобы брать отпуск. По словам его биографа, Гериг оказался зажатым в тисках придуманной себе роли «преданного сына, преданного игрока команды, преданного гражданина и преданного сотрудника»5.

Его товарищ по команде вспоминал, как Гериг участвовал в матче, несмотря на сломанный средний палец на правой руке. «Он испытывал боль каждый раз, когда отбивал мяч. Его почти выворачивало наизнанку, когда он ловил мяч. Он морщился от боли, но при этом всегда оставался на игровом поле». Когда ему сделали рентген рук, то обнаружили, что все его пальцы когда-то были сломаны, а некоторые неоднократно. Задолго до того, как он был вынужден завершить карьеру, Гериг имел семнадцать различных переломов рук. Кто-то писал, что «он продолжал играть с безумной ухмылкой на лице, как жуткий танцор на изнурительном марафоне». Контраст между безжалостным отношением Герига к себе и его заботой об окружающих стал очевиден, когда новичок его команды почувствовал слабость из-за сильной простуды. Успокоив раздраженного менеджера New York Yankees, Лу Гериг отвез молодого человека к себе домой, чтобы там о нем позаботилась мать, которая напоила «пациента» глинтвейном и уложила в постель в комнате своего сына. Лу спал на диване.

Про Герига говорили, что он типичный «маменькин сынок». Он жил в родительском доме примерно до тридцати лет, пока не женился, — союз, к которому его мать отнеслась с явной неприязнью.

Стивену Хокингу поставили диагноз БАС в возрасте 21 года. Его биографы отмечали: «В течение первых двух лет учебы в Кембридже его симптомы БАС стремительно ухудшались. Он начал испытывать огромные трудности при ходьбе и для того, чтобы пройти хотя бы несколько метров, был вынужден использовать трость. Его друзья делали все возможное, чтобы помочь, но в основном он старался избегать помощи. Он ужасно медленно передвигался по комнате или по улице, опираясь о стены, на предметы или трость. Очень часто такой поддержки было недостаточно… Бывали дни, когда Хокинг заходил в кабинет с повязкой на голове, поскольку накануне упал и сильно ударился головой»6.