Белок COL17A1 участвует в гомеостазе волосяных фолликулов, высоко экспрессируется в СК внутри волосяных фолликулов и необходим для их самообновления. COL17A1-зависимое закрепление фолликулярных СК на базальной пластинке регулирует процессы чередования их состояния покоя и дифференцировки за счет изменения частоты их деления.

У пациентов с дефицитом COL17A1 полудесмосомы сформированы недостаточно эффективно, поэтому у таких пациентов преждевременно выпадают волосы и атрофируются волосяные фолликулы. Дефицит COL17A1 у мышей приводит к преждевременному и почти однородному выпадению волос по всей поверхности тела. Дефицит COL17A1 у человека также вызывает нелетальную форму буллезного соединительного эпидермолиза, также известную как генерализованный атрофический доброкачественный буллезный эпидермолиз. Выпадение волос у пациентов с буллезным эпидермолизом всегда связано с атрофией или потерей волосяного фолликула [73] .

Клетки зародыша волоса активируются в начале анагена. Перед этим СК находятся в длительном периоде отдыха, который длится месяцами [74] [75] . Покоящиеся в выпуклости СК генерируют ранние клетки-предшественницы клеток волосяного фолликула. Последние, в свою очередь, производят быстро пролиферирующие клетки-предшественницы, расположенные в матриксе волоса. Впоследствии они окончательно дифференцируются и перемещаются вверх для формирования клонов внутренних волосяных фолликулов с внутренней корневой оболочкой и стержнем волоса. Матричные клетки подвергаются дифференцировке, а СК выпуклости проходят через короткую фазу самообновления в анагене, а затем снова возвращаются в состояние покоя [76]

Конец ознакомительного фрагмента.