10 Люди и феномены ДOQ

важная цель всецело поглощает больного, то его организм порой находит способы борьбы даже с самым тяжелым недугом. В данном случае мощным стимулом стала ответственность за судьбу осиротевших малышей. Валентина решила, что должна во что бы то ни стало поднять их на ноги, - и ее болезнь отступила".

А вот такое редкое и очень опасное наследственное заболевание, как ксеродерма пигментозум, заставляет страдающих этим недугом вести ночную жизнь: солнечный свет им абсолютно противопоказан! Даже маленькая доза ультрафиолетового излучения может быть для них смертельной. Кратковременное пребывание на солнце приводит к тяжелым ожогам и даже может вызвать рак кожи. Организм здорового человека сам способен защищаться от вредного воздействия ультрафиолетовых лучей, срабатывает механизм самовосстановления клетки, У больных ксеродермой пигментозум этот механизм отсутствует. У них нормальные клетки очень быстро мутируют в раковые. О том, как живут такого рода больные, в начале 1998 года сообщила Г. Сиднева:

"Полная луна отражалась в маленьком лесном озере. На поверхности воды блестела серебряная дорожка. Две косули вышли к воде и остановились, пошевелили ушами, прислушиваясь, и исчезли за деревьями. Их спугнул необычный шум: над озером звенели радостные детские голоса - в два часа ночи! Это "дети лунного света" резвились на озере, пели, танцевали, играли.

Как только становится совсем темно, из наглухо закрытых светонепроницаемых домиков в лагере "Камп Сандаун" в Стэнфордвилле (штат Нью-Йорк), появляются его необычные обитатели и оживляют ночной пейзаж своими играми. Это летний лагерь для необычных детей и подростков.

Кэйти Махар пять лет. Она очень бойкая и р^ ww- тая девочка, хорошо знает всех своих соседей по iaic

рю и уже успела с ними подружиться. "А солнце - мой враг", - говорит девочка. Она права, это действительно так, и не только для нее, но и для всех двадцати детей, которые съезжаются в лагерь. Кэйти страдает наследственной ксеродермией...

"День" Кэйти Махар, как и у всех ее товарищей по несчастью, начинается только с наступлением ночи. Прежде чем пустить девочку погулять, мать Кэйти измеряет высокочувствительным прибором уровень ультрафиолетового излучения. Их дом в окрестностях Нью-Йорка оборудован специально для Кэйти. Окна закрыты фольгой, чтобы не проникал дневной свет.

В доме нет галогенных светильников, в аквариуме нет лампочек для подсветки цветных рыбок, почти нет комнатных растений, так как лишь немногие из них могут жить без дневного света. Если к ним кто-то приходит, он должен постоять за дверью, чтобы девочка успела спрятаться в свой темный угол.

Карен, мать Кэйти, очень хорошо помнит тот день, когда она впервые заметила, что девочка нездорова: "Это было в мае 1992 года, когда Кэйти было ровно шесть недель. Я оставила ее в коляске в тени под деревом. Через десять минут ребенок начал отчаянно кричать и выгибаться всем тельцем. Когда мы принесли девочку из сада в дом, у нее по всему телу были красные пятна. Сначала мы подумали, что ее искусали муравьи. Потом эти пятнышки превратились в пузыри, и мы помчались с малышкой к врачу. Врач нам сказал, что у ребенка исключительно сильный солнечный ожог".

Ошибочный диагноз -.. обычное дело при таком редком заболевании. Врачи наблюдали за Кэйти более двух лет и ставили разные диагнозы. Кэйти было два с половиной года, когда было установлено, что она страдает ксеродермией. На фотографиях, сделанных в течение этого времени, отчетливо видны ожоги, которые появлялись у девочки уже через полчаса

ния во дворе дома. Из всех родственников генетический дефект коснулся только Кэйти, в семье еще трое детей, и все они здоровы. Опасность произвести на свет ребенка, больного наследственной ксеродермией, относительно невелика. В Соединенных Штатах это один случай на 250 тысяч новорожденных, а в Германии один на миллион. В Японии рождается значительно большее количество таких больных <...>

Кэйти еще маленькая, и, благодаря исключительно осторожным и заботливым родителям, у нее не развились множественные меланомы. Но организм, которому приходится преодолевать кожный рак даже один раз, бывает очень ослаблен. Дети не имеют шансов стать долгожителями, большинство из них умирают совсем молодыми. "Мы можем только надеяться, что за это время ученые что-нибудь придумают, чтобы помочь Кэйти жить дальше", - говорит мать. В их доме постоянно круглые сутки кто-нибудь не спит. Отец работает почтальоном, после работы он ест и ложится спать. В 21 час, когда другие дети ложатся спать, он идет с Кэйти гулять в сад. У них в саду стоят фонари, которые не испускают ультрафиолетовых лучей. Из животных и насекомых, которых можно видеть в тех местах, Кэйти знает только тех, которые ведут ночной образ жизни: черепаху, светлячков, мелких грызунов. Отец играет с дочкой в саду до глубокой ночи, часа в три или четыре утра укладывает ее спать. Иногда его охватывает глубокая грусть. Дэн Махар вспоминае i об одной зимней ночи: "Мы гуляли во дворе, было очень холодно. Моя дочка смеялась, валялась в снегу и б^ла так счастлива... А я смотрел, как она играет ночью одна, - и заплакал".

Дэн Махар решил организовать летний лагерь для детей, больных наследственной ксеродермией. Вместе с женой он основал общество, объединившее семьи, и которых есть дети, больные генетически обусловленной ксеродермией. Они обратились к

292

ным людям с открытым письмом, дали сообщение по сети Интернет. "Мы даже не ожидали такого резонанса", - рассказывает Дэн Махар. В первый же год в лагерь приехало двадцать семей из разных штатов США и из Южной Америки, из Канады, из Италии и Пуэрто-Рико. "Мы все сделали совершенно так же, как в обыкновенном летнем лагере для детского отдыха, - говорит Карен, - с той лишь разницей, что все это происходит ночью, при свете луны. Мы даже запланировали экскурсию на Манхэттен, а "гвоздем программы" у нас прогулка на теплоходе вокруг Манхэттена".

Для детей, вынужденных жить в социальной изоляции, это была прекрасная возможность познакомиться друг с другом, подружиться. Их отцы и матери тоже нашли новых друзей и могли не только обменяться опытом друг с другом, но и получить советы специалистов, которые были приглашены в лагерь.

Симптомы генетически обусловленной ксеродермии проявляются обычно вскоре после рождения, самое позднее - в течение первых трех лет жизни. Первые признаки болезни - это покраснения кожи, солнечные ожоги, воспалительные заболевания кожных покровов, которые часто перерождаются в онкологические заболевания кожи".