Умеренная и тяжелая умственная отсталость, по данным Е. М. Мастюковой и А. Г. Московкиной, «выявляются с частотой 3–4 случая на 1000 человек населения. На 100 случаев умственной отсталости у 10 – ее умеренная форма (легкая имбецильность), у 4 – тяжелая (выраженная имбецильность)» [23]. Дети с умеренной и тяжелой умственной отсталостью составляют, по мнению А. Р. Маллера, Г. В. Цикото, также «примерно 14–15 % от общего количества» лиц с умственной отсталостью [24, с. 25], при этом чуть более 10 % – это лица с умеренной умственной отсталостью и примерно 4 % – с тяжелой умственной отсталостью [25], среди воспитанников детских домов для детей-инвалидов их примерно 2/3 [22, с. 6]. А. А. Ватажина относит к лицам с умеренной и тяжелой умственной отсталостью тех подростков, умственное развитие которых не достигает уровня трех-, четырехлетнего ребенка, поскольку «основные способности, особенно речь, формируются к трех-, четырехлетнему возрасту» [26, с. 5].

Характеризуя детей с умеренной и тяжелой умственной отсталостью, не будем разделять их на группы, т. к., говоря об этой категории детей, длительное время имели в виду лиц с олигофренией степени имбецильности и в литературе, описывающей их клинико-психолого-педагогические особенности, особенно более ранних годов издания, нет такого разделения. Даже те авторы, которые разделяют эти две группы, говорят, что «по клинической картине, наличию последствий перенесенных органических повреждений и сопутствующих расстройств», эти категории лиц во многом сходны [25, 27].

Тяжелая умственная отсталость, как правило, диагностируется в первые годы жизни ребенка [25, с. 150].

Причиной умеренной и тяжелой умственной отсталости является поражение центральной нервной системы, вызванное различными этиологическим факторами [26]. Конкретную причину возникновения тяжелой умственной отсталости удается установить только в 60–80 % случаев [23]. Из них 90 % приходится на пренатальные причины, такие как «хромосомные аберрации, генные мутации, сегрегацию рецессивных генов, полигенов с пороговым действием, иммунологическую несовместимость матери и плода по резус-фактору или антигенам групп крови системы АВО, инфекционные и хронические болезни матери, облучение, интоксикации, алиментарный дефицит, злоупотребление алкоголем во время беременности, химические вещества и лекарственные препараты» [23, с. 170]. Причинами может стать также значительная недоношенность (менее 28 недель), низкая масса при рождении (менее 1500 г). М. С. Певзнер считает, что около 50 % всех случаев умеренной и тяжелой умственной отсталости объясняется хромосомными, а 1/3 – генными болезнями [19].

Среди детей с умеренной и тяжелой умственной отсталостью встречаются дети с завершенным и текущим процессами, т. е. дети, страдающие микроцефалией, гидроцефалией, перенесшие нейроинфекцию и травмы головного мозга внутриутробно или сразу после рождения и дети с эпилептическим и шизофреническим слабоумием соответственно.

При умеренной и тяжелой умственной отсталости поражена кора больших полушарий головного мозга, нижележащие отделы (образование ствола, подкорково-диэнцефальная область мозга, мозговые оболочки).

У лиц с умеренной и тяжелой умственной отсталостью часто встречаются аномалии развития органов чувств, у многих имеются функциональные расстройства зрительного, слухового, тактильного и других анализаторов. Значительные отклонения у них обнаруживаются в развитии сенсорных функций вследствие не столько органического повреждения анализаторов, а неумения полноценно их использовать. Так, при различении большого количества предметов (10–12) по цвету они не справляются с заданием, хотя различение небольшого количества предметов не вызывает у них затруднений [25, с. 151].

Несмотря на то, что всем лицам с умеренной и тяжелой умственной отсталостью свойственны отставание в развитии, значительное снижение интеллекта, грубые нарушения всех сторон психики: внимания, памяти, речи, мышления, недоразвития моторики, эмоционально-волевой сферы – интеллектуальные и индивидуальные различия между ними по степени выраженности дефекта и по обучаемости весьма различны.

У детей и подростков с умеренной и тяжелой умственной отсталостью отмечается грубое недоразвитие познавательной деятельности. Запас сведений и представлений об окружающем крайне мал. Образование отвлеченных понятий резко ограничено, либо вообще недоступно. Представления об окружающем не только не точны и неверны, они еще и односторонни. Предмет и явление они знают только со стороны тех свойств и качеств, которые так или иначе на них воздействовали.

Корковые поражения в определенной мере сказываются на недостаточности и слабой дифференциации ощущений и восприятий. Детям трудно выделить предмет из окружающей обстановки и мысленно его представить, поэтому они затрудняются в сравнении, выделении сходства и различия. Восприятие характеризуется глобальностью и поверхностностью. Знакомые, привычные, окружающие предметы ребенок воспринимает и различает хорошо. Несмотря на то, что они узнают знакомый предмет, у них слабо формируется то качество, которое И. М. Сеченов назвал предметной мыслью [28]. При необходимости воспринять новый предмет, отличить его от других и тем более использовать его новые свойства ребенок не прибегает к ориентировочным действиям, не производит обследования предмета. Сведения, поступающие в большем количестве, чем детям удается освоить, перерабатываются плохо. Предметы и явления воспринимаются ими в общих чертах. В процессе восприятия дети не проявляют активность, необходимую для получения специфических для данного предмета характеристик. Поэтому они не могут выделять детали или особенности воспринимаемого и сравнивать их с такими же у другого предмета. Эти дети не умеют анализировать, искать, охватывать полностью воспринимаемые сведения, что приводит к хаотической нецеленаправленной деятельности. В результате они самостоятельно не ориентируются в ситуации, требуют постоянного руководства. Однако в житейских вопросах у некоторых из них обнаруживается определенная наблюдательность.

У всех лиц с умеренной и тяжелой умственной отсталостью нарушено внимание, оно с большим трудом привлекается, отличается неустойчивостью и отвлекаемостью, быстро истощается. Вследствие этого у ребенка складывается крайне незначительный круг представлений, а среди имеющихся представлений много неверных и неточных. Слабое активное внимание препятствует достижению любой поставленной даже элементарной цели. В связи с этим затруднена любая деятельность, даже игровая. Вызвать пассивное или непроизвольное внимание детей младшего возраста возможно лишь с помощью ярко выраженных раздражителей, но длительно сосредоточиться на чем-либо им чрезвычайно трудно. Однако есть дети, у которых даже незначительный раздражитель – звук, запах – может привлечь внимание, но сосредоточить их на чем-либо также тяжело. Если же дети делают что-то знакомое, привычное, не требующее умственного напряжения, их внимание долго остается на предмете работы. В процессе обучения возможно значительное развитие внимания этих детей.