— состояние, возникшее в результате уменьшения количества тромбоцитов в крови или при нарушении их функции (болезнь Верльгофа, бензольная интоксикация, аплазия костного мозга).

Этиология

Гемофилия представляет собой наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, причем сын больного рождается абсолютно здоровым, а ген гемофилии передается от его дочери внуку. Болезнь сопровождается резким замедлением процесса свертываемости крови, которое обусловлено недостатком плазменных факторов, участвующих в образовании активного тромбопластина. Выделяют 3 типа гемофилии — А, В и С, но самым распространенным среди них является тип А, который встречается в 80–90 % случаев.

Геморрагический васкулит (геморрагический капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна — Геноха) является системным иммуноаллергическим заболеванием и в большинстве случаев встречается у детей и молодых людей. В основе геморрагического васкулита лежит аллергическая реакция, сопровождающаяся повреждением эндотелия мелких сосудов и капилляров. Заболевание часто возникает после перенесенной инфекции (грипп, ангина, катар верхних дыхательных путей), а также после переохлаждения и на фоне аллергической реакции на пищевые продукты или медикаменты. Патология возникает из-за того, что инфекционный фактор и лекарства в организме соединяются с белками тканей, превращаясь в антигены с капилляротоксическими свойствами.

Тромбоцитопеническая пурпура характеризуется снижением содержания тромбоцитов в крови и повышенной кровоточивостью. Этиология и патогенез заболевания в настоящее время окончательно не определены. Известно, что в развитии болезни особое значение имеет аутоаллергический механизм, который заключается в выработке антитромбоцитных антител. Данные антитела закрепляются на поверхности тромбоцитов, повреждая их. Они начинают вырабатываться в результате перенесенной инфекции, интоксикации, а также при повышенной чувствительности к некоторым лекарствам или пищевым продуктам. Чаще всего тромбопенической пурпурой заболевают молодые женщины.

Клиническая картина

Как правило, первые признаки гемофилии проявляются в детстве. У больного возникают длительные кровотечения, причиной которых может стать незначительное механическое повреждение кожи и тканей, например порез или ссадина. В этом случае даже легкий ушиб сопровождается обширным кровоизлиянием в кожу, подкожную клетчатку, мышцы в виде кровоподтеков и гематом. Для этого заболевания характерны также носовые кровотечения. Нередко наблюдаются кровоизлияния в суставы, или гемартроз. Суставы становятся болезненными, у больного повышается температура тела.

В конечном итоге нарушается подвижность сустава с последующим образованием контрактуры. В отдельных случаях возникают внутренние кровотечения.

Основными лабораторными признаками гемофилии являются значительное увеличение времени свертываемости крови и уменьшение протромбинового времени в сыворотке крови. При этом количество тромбоцитов и продолжительность кровотечения существенно не меняются. При обильных кровотечениях появляются симптомы, аналогичные проявлениям острой постгеморрагической анемии.

Следует отметить, что с годами течение болезни становится более легким, а кровотечения возникают реже. На 2-3-и сутки заболевания геморрагическим васкулитом на коже больного, в частности на руках и ногах, появляются геморрагические высыпания в виде пятен, диаметр которых составляет 2–5 мм. Характерно симметричное расположение сыпи.

Болезнь часто сопровождается поражением суставов, органов желудочно-кишечного тракта и почек. Суставный синдром чаще всего проявляется артралгией, реже артритом с доброкачественным течением. При этом появляются боли, переходящие с одного сустава на другой, и припухлость суставной области.

В тяжелых случаях возникает абдоминальный синдром, характеризующийся кровоизлиянием в стенку кишечника или брыжейку. Больной жалуется на резкую боль в животе, напоминающую приступ кишечной колики. Может также открыться кровавая рвота. Поражение почек характеризуется симптомами гломерулонефрита.

Лабораторный анализ крови обычно отклонений от нормы не обнаруживает. При тяжелом течении отмечаются гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, тромбоцитопения.

Геморрагический васкулит, как правило, протекает с периодическими обострениями и ремиссиями. Ремиссии могут быть довольно продолжительными. При отсутствии серьезных осложнений (нефрит, хроническая уремия) исход болезни обычно благоприятный.

Тромбоцитопеническая пурпура протекает с периодическим чередованием обострений и ремиссий. Основными ее симптомами являются подкожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек, которые могут возникать спонтанно, без видимых причин, или как следствие небольших травм.

На руках и ногах появляются геморрагические высыпания в виде петехий или пятен, которые сначала имеют багрово-красный цвет, а затем становятся синими, зелеными и желтыми. У больных нередко бывают выраженные носовые, маточные или желудочно-кишечные кровотечения, селезенка увеличивается.