В зависимости от сочетания признаков дистрофии, характера изменения кожи, ее окраски, дефицита веса различают три варианта внутриутробной дистрофии новорожденных (Клиффорд): Клиффорд I – мацерация кожи; Клиффорд II и III – мацерация кожи, ее желтая окраска сочетается с гипотрофией различной степени. Синдром возникает при переношенной беременности вследствие комплексной дисфункции плаценты.

Диагноз ставят на основании клинических проявлений и показателей роста и веса.

А. Болезнь Гоше

Жировая дистрофия стенок кровеносных сосудов (мезенхимальной липидоз) лежит в основе атеросклероза.

Углеводная дистрофия клеток и тканей касается нарушения обмена полисахаридов, мукополисахаридов и гликопротеидов. Чаще всего встречаются нарушения обмена полисахарида гликогена. Они особенно выражены при сахарном диабете, когда тканевые запасы гликогена резко уменьшаются, и при гликогенозах, характеризующихся избыточным отложением гликогена (болезни накопления) в печени, сердце, почках, скелетных мышцах.

Минеральные дистрофии обычно имеют смешанный характер: нарушается обмен калия, кальция, железа и меди. Увеличение количества калия в крови и тканях наблюдается при аддисоновой болезни, дефицитом калия объясняют возникновение наследственной болезни – периодического паралича. Нарушения обмена кальция – кальциноз, известковая дистрофия, или тканевое обызвествление, характеризуются выпадением извести в тканях в виде плотных масс; различают метастатическое (известковые метастазы), дистрофическое (петрификация) и метаболическое (известковая подагра) тканевое обызвествление. Железо содержится в основном в гемоглобине, и морфология нарушений его обмена связана с гемоглобиногенными пигментами – хромопротеидами. При нарушениях обмена меди может возникнуть гепатоцеребральная дистрофия, при которой медь депонируется в печени, почках, мозге, роговице.

Б. Дистрофия кожи – патологический процесс, возникающий в связи с нарушением обмена веществ и характеризующийся появлением в клетках или межуточной субстанции продуктов обмена, измененных количественно и качественно. К этим изменениям нередко применяют термин «дегенерация кожи».

Причины обменных нарушений, ведущие к развитию дистрофии кожи, разнообразны: хроническое воспаление, аллергические и инфекционные факторы, интоксикации, расстройства кровообращения, нарушение питания, гиповитаминоз, болезни эндокринных желез, пороки развития и др.

Дистрофии кожи могут иметь системный или местный характер, быть врожденными или приобретенными.

Дистрофия кожи может быть самостоятельной нозологической единицей, а также симптомом какого-либо заболевания. При экземе, дерматите и других болезнях развивается вакуолизация эпителия (вакуольная дистрофия, или дегенерация). При некоторых вирусных болезнях кожи (ветряная оспа, опоясывающий герпес) наблюдается баллонирующая дистрофия. Роговая дистрофия отмечается при плоскоклеточном раке кожи, болезни Дарье. При плоском красном лишае эпителий подвергается коллоидной дистрофии. В соединительной ткани кожи может возникнуть слизистая дистрофия, при которой коллагеновые волокна превращаются в полужидкую субстанцию, наблюдается при микседеме кожи, миксоме. Пиаменовая дистрофия встречается при раке кожи, своеобразная и прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани наблюдается в коже при коллагенозах (фазы мукоидного набухания, фибриноида и склероза). Известковая дистрофия кожи имеет место при травмах, склеродермии и опухолях.

Если дистрофические изменения в коже не являются следствием предшествующих патологических процессов, а возникают первично, то такие патологические процессы рассматриваются как самостоятельные нозологические формы болезней кожи. Они могут быть врожденными и приобретенными.

Выделяют гиперэластическую кожу Унны (синдром Элерса-Данлоса) – врожденное нарушение развития коллагеновых структур, характеризующееся резкой растяжимостью нормальной на вид кожи. При этом оттянутая кожа быстро возвращается в исходное положение. Гиперэластическая кожа является основным симптомом несовершенного десмогенеза. Ее следует дифференцировать с вялой кожей – врожденной аномалией соединительной ткани. В отличие от гиперэластической кожи вялая кожа растянута и гиперплазирована, свисает в виде больших, дряблых и сморщенных складок. Иногда эта аномалия сочетается со слабостью связочного аппарата, задержкой роста и умственной отсталостью.

Старческая дистрофия кожи – явления возрастной инволюции, начинающейся в возрасте около 50 лет.

В эпидермисе развивается гиперкератоз, паракератоз, очаговый акантоз, гиперпигментация. В сосочковом слое дермы – скопление базофильной волокнистой, зернистой и глыбчатой массы – следствие деструкции коллагена. Также имеют место гиалиновая, коллоидная, милоидная дистрофии.

Старческая дистрофия кожи проявляется кератозом в виде возвышающихся желтовато-бурых бляшек с шероховатой поверхностью или папилломатозных разрастаний с бородавчатой поверхностью бурого цвета. Кожа становится сухой, грубой, шероховатой, желтого цвета, иногда с легким блеском поверхности, с атрофическими и пигментированными пятнами и базалиомами. Наблюдаются и неизмененные участки кожи.

Кожа моряков и земледельцев имеет красновато-бурый цвет, утолщенная, шероховатая, покрыта пигментными пятнами, с очагами кератоза и атрофии.

Ромбовидная гипертрофическая кожа тендистрофии задней поверхности кожи шеи, связанная с длительным воздействием солнечных лучей. При микроскопии подготовленных препаратов выявляются очаги эластоза и гиаминиации коллагеновых волокон. Утолщенная кожа прорезана глубокими бороздами, образующими рисунок в виде ромбов до 5 см в диаметре, мягкая, желтовато-коричневого цвета.

В. Диффузная эластома Дробрея – коллоидная дистрофия кожи. На гистологическом срезе просматривается эласторексис, эластические волокна, набухшие, которые сливаются с коллагеновыми волокнами; образовавшаяся войлокоподобная масса окрашивается кислым орсепном в черный цвет. Волосяные фолликулы дистрофичны, эпидермис атрофичен. Диффузная эластома образуется у мужчин пожилых, реже – у молодых. На коже лица, преимущественно в области щек и около глаз, появляется резко отграниченная диффузная бляшка мягкой консистенции, покрытая сморщенной кожей с папулезными высыпаниями и множественными точечными углублениями, образованными расширенными отверстиями волосяных фолликулов (напоминает поверхность лимона).

Г. Гиалома – скопление в коже гомогенной коллоидной массы с утолщением эластических волокон.

На открытых участках тела, преимущественно на лице и шее, появляются множественные узелки, напоминающие кисты утолщенной кожи, содержащие желеподобную массу. Наблюдается у пожилых мужчин эластоидоз кожи узелковый, кистозный, комедонный, коллоидная дистрофия кожи. При гистологическом исследовании отмечают набухание, гомогенизацию, переплетение эластических волокон, комедоны, фолликулярные кисты, воспалительные инфильтраты вокруг расширенных сосудов дермы.

Для данной патологии характерны плотные узелки (кисты), комедоны на фоне утолщенной, морщинистой кожи красного цвета. Патология локализуется на затылке, ушных раковинах, в височной области. Наблюдается у пожилых, тучных мужчин.

Амилоидная дистрофия кожи развивается на небольшом участке (местный амилоидоз) и может быть проявлением общего амилоидоза.

2. Лечение

Что касается лечения дистрофии у взрослых и пожилых людей, то оно чаще всего симптоматическое. Лечению дистрофии у детей раннего возраста уделяется особенно пристальное внимание, и строится оно с учетом типа дистрофии, этиологического фактора, степени тяжести, времени возникновения и периода в течении болезни. Лечение должно быть комплексным, непрерывным (до выздоровления), и одним из обязательных компонентов его должна быть диетотерапия. В легких случаях дистрофии связанных с количественным недокормом, назначение достаточного объема пищи в дополнение докорма может решить вопрос излечения ребенка. При выявлении дефицита белков или жиров проводят соответствующую коррекцию пищевого рациона.

Пища для ребенка раннего возраста является не только источником энергии, необходимой для теплообразования и функционирования органов и тканей, но и пластическим материалом, необходимым растущему детскому организму для процессов метаболизма, специфической и неспецифической резистентности детского организма к воздействиям окружающей среды.

Рациональное питание детей – важнейший фактор их жизни, без которого правильное развитие ребенка невозможно. Пища ребенка должна удовлетворять потребности его организма и соответствовать физиологическим возможностям.

Количество белков в пище имеет особое значение для развития ребенка раннего возраста. Снижение белков в рационе быстро ведет к задержке роста и умственного развития. Белок – незаменимое вещество! И минимумом белков в рационе ограничиваться нельзя. Их надо вводить с пищей ребенка в оптимальном количестве.

Потребность в белках зависит от возраста ребенка и его особенностей. При естественном вскармливании в возрасте дети 3–4 месяца должны получать 2–2,5 г белка на 1 кг веса тела. Это обычно удовлетворяется белком женского молока. При этом имеет значение не только абсолютное количество аминокислот, но и их соотношение. Отношение казеина к альбумину в женском молоке 0,6: 1, а в коровьем 5,6: 1.

Белок коровьего молока переваривается медленно, в нем нет полного набора необходимых аминокислот, поэтому при искусственном вскармливании приходится повышать суточное количество белков на 1 кг веса ребенка до 3,5–4,0 г.

Не менее важное значение для правильного развития ребенка имеет содержание в рационе витаминов. Там, где имеется витаминная недостаточность, приходится прибегать к витаминизации пищевых продуктов.

Витаминизация пищевых продуктов – обогащение витаминами пищевых продуктов и готовой пищи для повышения биологической ценности пищи. Витамины относятся к незаменимым веществам в питании, они должны поступать в организм человека постоянно, в определенных количествах и в должном качестве. Наблюдаются сезонные колебания поступления витаминов с пищей, в связи с технологической обработкой во время приготовления пищи, при хранении пищевых продуктов, использовании рафинированных продуктов питания и т. д. Теряются витамины при рафинировании и гидрировании масел. Если потери витаминов при этом значительны, то возникает необходимость в витаминизации готовой продукции.

На предприятиях пищевой промышленности проводят витаминизацию следующих продуктов: муки – тиамином (В1), рибофлавином (В2) и никотиновой кислоты (РР); молока и сахара-рафинада – аскорбиновой кислотой (С); маргарина бутербродных сортов – ретинолом (А). Для детей до 3 лет, находящихся в детских яслях, молоко обогащается еще ретинолом (А), кальциферолом (Д).

Витаминизация готовой пищи проводится с целью профилактики витаминной недостаточности. Особенно это касается аскорбиновой кислоты, которая разрушается при нагревании. При обычной варке овощей теряется до половины аскорбиновой кислоты. У потребителей такой пищи может развиться гиповитаминоз С. Для ее профилактики проводится С-витаминизация готовой пищи в детских учреждениях, больницах для детей и взрослых, родильных домах. Ежедневно витаминизируют первые или третьи блюда, или молоко из расчета суточной нормы потребности человека: для детей до 1 года, от 1 года до 6 лет – 40 мг, от 6 до 12 лет – 50–60 мг, от 12 до 17 лет – 70 мг, для взрослых – 80 мг, для беременных – 100 мг, для кормящих женщин – 120 мг витамина С.

В домашних условиях применяют таблетки по 0,5 г на одну порцию пищи 1 раз в день.

Для улучшения пищеварения назначают ферменты – пепсин, соляную кислоту, панкреатин и т. д. Ребенку дают витамины: аскорбиновую кислоту (С), ретинол (А), рибофлавин (В2), тиамин (В1), пиридоксин (В6), токоферол (Е) и др. По показаниям проводится стимулирующая терапия (трансфузии крови, введение концентрированного альбумина, плазмы, γ-глобулина). Назначают апилак, по показаниям – инъекции инсулина с глюкозой. Для усиления синтеза белка тканей организма назначают анаболические гормоны, такие как метандростенолон, дианабол, неробол, станозолон, стромба, винстрол, этилнортестостерон, норэтандролон, нилевар и др.

Показанием к их применению является способность этих препаратов усиливать синтетические процессы в белковом обмене, стимулировать вес, улучшать общее состояние при заболеваниях, протекающих с явлениями истощения, в предоперационном и послеоперационном периодах, при лучевой терапии, острых и хронических инфекциях, в стадии реконвалесценции после тяжелых заболеваний, токсическом зобе, с целью стимуляции роста и физического развития недоношенных детей и др.

Анаболические стероиды усиливают репаративные процессы в сердце при инфаркте миокарда. При ревматизме эти средства улучшают состояние миокарда, повышают показатели неспецифического иммунитета. Под их влиянием увеличивается клубочковая фильтрация почек, улучшается состояние глазного дна, повышается острота зрения. Они задерживают кальций, фосфор, серу в костях, применяются при остеопорозе.

Наблюдаются и побочные действия анаболических стероидов. При хронических болезнях печени отмечается гепатотокическое действие, проявляющееся в увеличении печени, появлении диспептических расстройств, иногда с признаками желтухи, образуются желчные тромбы в печеночных протоках.

Иногда наблюдаются медикаментозные аллергии.

Противопоказания: рак предстательной железы, острые заболевания печени; нежелательны при беременности, в период лактации и ацидозе, при сахарном диабете.

При лечении дистрофии внутриутробного происхождения необходимы:

1) организация правильного режима и вскармливания;

2) применение симптоматических седативных средств;

3) стимулирующая терапия.

Детям с дистрофией III степени показан трехразовый дневной сон и двухразовый – при дистрофии II степени. Общая продолжительность сна должна быть не менее 14–16 ч в сутки. Рекомендуется увеличить частоту кормлений, но не пробуждать то сна. Для нормализации процессов возбуждения и торможения назначают седативные средства (бром, фенобарбитал), по показаниям сочетание седативных и возбуждающих препаратов (бром с кофеином). Применяют аналогические гормоны (дианабол, неробол) в виде курсов: 3–4 недели лечения гормонами, трансфузии плазмы, витамины В6 и В12. При лечении нейродистрофии необходимо учитывать ее форму. При невротической форме в лечение включают седативные средства, а также витамины В1, В6, В12, В15, апилак. При нейродистрофической форме применяют анаболические гормоны в сочетании с апилаком и витаминами. Нейроэндокринная форма пролечивается специфическими препаратами в зависимости от заболевания эндокринных желез, а также анаболическими гормонами. При энцефалопатической форме нейродистрофии лечение проводят глутаминовой кислотой, церебролизином и анаболическими гормонами.

3. Лечебная физкультура

Лечебная физкультура является ценным средством комплексного лечения дистрофии у детей. Это метод неспецифической патогенетической и функциональной терапии, направленной на регуляцию основных нервных процессов, повышение обмена веществ, неспецифических защитных сил организма, она способствует нормализации деятельности основных систем организма, восстановлению и развитию его психомоторных функций и показана при всех степенях гипотрофии. Противопоказанием является тяжелое состояние ребенка и выраженный токсикоз.

Методика лечебной гимнастики и массажа определяется степенью гипотрофии, клиническими проявлениями ее у каждого ребенка, возрастом больного и степенью морфофункциональных нарушений важнейших органов и систем. Используются гимнастические упражнения и массаж. За основы гимнастики можно принять методику и комплексы лечебной гимнастики, разработанные Е. Я. Губерт и Р. Г. Сорочек (ЛФ52).

При гипотрофии III степени применяют поглаживающий массаж, рефлекторные упражнения разработанные на основе безусловных кожно-мышечных рефлексов, которые у детей с гипотрофией сохраняются длительно. Предлагаемые комплексы упражнений позволяют укреплять и развивать опорно-двигательный аппарат. Пасивно-активные упражнения назначают при отсутствии выраженной гипертонии лечения. Детям от 1 до 3 лет вводят дополнительно пассивные упражнения для верхних и нижних конечностей, спины и живота. Для детей до 1 года длительность занятий 5—10 мин, 1–3 лет – 10–12 мин. Если состояние больных детей улучшилось, то им в комплекс дополнительно включают некоторые приемы массажа-растирания, а также вводят пассивные и активные гимнастические упражнения. Длительность занятий доводят до 10–15 мин. При гипотрофии I степени, когда констатируются лишь незначительные изменения функциональных систем и неравномерное развитие статических функций, методика лечебной гимнастики и массаж приближаются к методике здоровых детей определенного возраста. Продолжительность курса лечебной гимнастики определяется индивидуально для каждого ребенка в зависимости от его физического развития и степени нарушения психомоторных функций.