Дефицит лактазы встречается чаще других форм дисахаридазной недостаточности и привлекает к себе наибольшее внимание, поскольку молоко и молочные продукты являются основными в питании многих народов.

Ранние клинические проявления лактазной недостаточности встречаются у детей с врожденным отсутствием или снижением ключевого фермента, а также при гипоксических изменениях в кишечной стенке вследствие перинатальной патологии головного мозга и внутриутробной гипотрофии.

Первичная лактазная недостаточность является наследственным заболеванием (врожденным отсутствием фермента лактазы) и проявляется с первых дней жизни ребенка. Вторичная лактазная недостаточность развивается в результате острых кишечных инфекций, а также вследствие широкого использования антибиотиков.

Клинические проявления лактазной недостаточности характеризуются частым (до 10–15 раз в сутки) водянистым, пенистым, с кислым запахом стулом. Основным методом лечения этого состояния является диетотерапия с исключением (или ограничением) продуктов, содержащих лактозу. В настоящее время имеется широкий ассортимент продуктов промышленного производства с низким содержанием лактозы или ее отсутствием (низколактозные и безлактозные).

Безлактозные смеси могут быть изготовлены на основе молочного белка – казеина, на основе белков сои и гидролизатов белков коровьего молока. Примером смеси на основе казеина являются продукт «Ал-110», выпускаемый фирмой «Нестле» (Швейцария), и «Элдолак-Ф» фирмы «Коберко Изоко» (Голландия). К числу соевых смесей относятся «Алсой» («Нестле», Швейцария), «НутриСоя» («Нутриция», Голландия), «Семилак-Изомил» («Абботт», США), «Фрисосой» («Фризленд», Голландия), «Элдасой» («Коберко-Изоко», Голландия) и др. Смеси на основе гидролизатов белков молока: «Алфаре» («Нестле», Швейцария), «Прегестимил» («Мид Джонсон», США).

Если у ребенка имеются признаки выраженного нарушения переваривания и всасывания пищевых веществ, в частности жиров, малыш плохо прибавляет в массе, длительно наблюдается неустойчивый стул, можно использовать безлактозные смеси на основе гидролизатов белка с добавлением срсднецепочечных триглицеридов, которые хорошо всасываются и способствуют хорошей прибавке массы тела («Алфаре», «Прегестимил»).

Низколактозные смеси «Нутрилон низколактозный» («Нутриция», Голландия), «Хумана ЛП» («Хумана», Германия) содержат 20 % лактозы, остальная часть углеводов заменена сухой кукурузной патокой, состоящей из глюкозы.

Смеси для детей, страдающих целиакией. Целиакия – тяжелое наследственное заболевание, связанное с непереносимостью глютена, содержащегося в пшенице, ржи, овсе, ячмене.

Клинические проявления заболевания развиваются преимущественно у детей второго полугодия жизни и старше после включения в их питание глютенсодержащих продуктов. Латентный (скрытый) период глютенового поражения кишечника широко варьируется от нескольких дней до 1–2 лет.

Заболевание чаще развивается остро или подостро, иногда на фоне кишечной инфекции. Для больных целиакией характерен обильный, зловонный, кашицеобразный или жидкий стул, нередко повторная рвота, увеличение объема живота, выраженный метеоризм, сниженный аппетит вплоть до его полного отсутствия, значительное отставание в физическом развитии. Основой лечения целиакии является пожизненная безглютеновая диета с исключением продуктов из манной, пшеничной, перловой, ячменной, овсяной круп, в том числе хлеба и хлебобулочных, макаронных и кондитерских изделий.

Разрешаются каши из рисовой, гречневой, кукурузной, соевой муки (с 3 лет) и их комбинации, не содержащие глютена. Каши в острый период заболевания готовят на воде или с добавлением соевых смесей. Примером таких каш могут служить рисовая каша для детского и диетического питания («Нестле»), овощная, банановая («Данон»), гречневая, рисовая каша с яблоком («Хайнц» / Георгиевск), «Хумана СЛ» – специальная каша, «Хумана яблочная каша» и многие другие. Отсутствие глютена в продукте обозначается специальным значком на этикетке в виде перечеркнутого колоска. В остром периоде заболевания рекомендуют лечебные смеси на основе гидролизатов белка или соевых смесей. Эти смеси способствуют устранению белкового дефицита у больных целиакией («Нутрамиген»). При выраженном истощении можно использовать смеси на основе гидролизатов белков с добавлением среднецепочечных триглицеридов («Алфаре», «Прегестимил»).

Смеси для детей, страдающих фенилкетонурией. Фенилкетонурия – наследственное заболевание обмена веществ. В его основе лежит отсутствие фермента – фенилаланин-4-гидроксилазы, которая в норме обеспечивает превращение одной из аминокислот, входящих в состав белка фенилаланина, в аминокислоту тирозин. В результате этого нарушения в организме ребенка накапливаются в большом количестве фенилаланин и продукты его обмена, которые оказывают токсичное действие на центральную нервную систему. При несвоевременном выявлении и неправильном лечении заболевание приводит к инвалидности ребенка (слабоумию).

Единственным методом лечения этих детей является использование специальной диеты с низким контролируемым содержанием фенилаланина – применение специализированных продуктов с низким содержанием этой аминокислоты или лишенных ее вовсе.

Эти продукты изготавливают либо из смеси кристаллических аминокислот (без фенилаланина), либо на основе гидролизата белка, из которого удален фенилаланин.

К таким продуктам относятся смеси: «Апонти-40», «Апонти-80» («Апонти», Германия), «Фенилдон» («Нутриция», Голландия), «Фенил-Фри» («Мид Джонсон», США).