Некоторые из этих смесей («Фенилдон», «Апонти-40», «Лофеналак») представляют собой особый вид заменителей женского молока, свободный от фенилаланина, но содержащий все остальные необходимые ребенку первого года жизни пищевые вещества. Для детей более старшего возраста используются гид-ролизаты с низким содержанием фенилаланина («Фенил-Фри», «Апонти-80») или смеси кристаллических аминокислот, обогащенных витаминами и минеральными веществами. Главным способом лечения фенилкетонурии является диетотерапия, ограничивающая поступление в организм белка и фенилаланина до минимальной возрастной потребности. В пищевой рацион больных входят овощи, фрукты, соки, а также специальные малобелковые продукты (саго, хлеб и вермишель на основе крахмала).

Смеси для детей, страдающих муковисцидозом. Муковисцидоз представляет собой наследственное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокринных желез, протекает с тяжелым нарушением функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

Возникновение большинства клинических проявлений заболевания связано с секрецией слизи повышенной вязкости и измененными физико-химическими свойствами; отмечается увеличение концентрации электролитов, белков в различных секретах. Этот механизм лежит в основе двух секреторных аномалий, характерных для муковисцидоза, – высокой концентрации электролитов (натрия, хлора и др.) в потовой жидкости и выделении очень вязкого муцина всеми слизистыми железами организма.

Распространенность муковисцидоза в России – 1: 2000 новорожденных. Клинически отмечаются вздутие живота, частый (до 4–6 раз в сутки), обильный, жирный, кашицеобразный стул с неприятным запахом. Иногда его объем превышает количество съеденной пищи. Больные отстают в физическом развитии, нарушается их рост.

Лечение муковисцидоза комплексное: оно включает применение антибиотиков; средств, разжижающих мокроту; ферментов; витаминов и физиотерапевтических процедур.

Важное значение в лечении этого заболевания имеет диетотерапия в сочетании с современными высокоактивными микрокапсулированными ферментными препаратами из поджелудочной железы.

При смешанном и искусственном вскармливании целесообразно использование специальных лечебных смесей, содержащих жиры в виде среднецепочечных триглицеридов. Эти жировые компоненты не требуют для своего переваривания участия ферментов поджелудочной железы, расщепляющих жир, и легко всасываются. Применяются смеси «Алфаре» («Нестле», Швейцария), «Прегестимил» («Мид Джонсон», США), «Хумана ЛП-СЦТ» («Хумана», Германия), «Портаген» («Мид Джонсон», США).

На фоне применения этих смесей у больных уменьшаются вздутие и боли в животе, нормализуется стул, улучшаются показатели массы тела и роста.

Кроватка для новорожденных больных и ослабленных детей должна быть небольшой, закрытой со всех сторон частыми перекладинами, с подвижными боковыми решетками, которые можно было бы опускать. Для удобства обслуживания ребенка высота кровати должна быть 75–80 см (от пола), а ширина – не менее 60–65 см. Для предотвращения загрязнения и удобства дезинфекции матрац в кроватках детей раннего возраста обворачивают мягкой клеенкой, затем покрывают простыней.

Смена постельного белья должна производиться регулярно. Кратность смены белья определяется степенью тяжести и функциональными особенностями организма, степенью загрязнения белья.

Постельное белье следует хорошо расправлять, чтобы не было складок.

Правильный гигиенический уход за наружными покровами больного имеет большое значение для скорейшего выздоровления. Уход за кожей – основное требование личной гигиены. Кожа выполняет в организме ребенка защитную функцию, предохраняет глубоколежащие ткани и органы от вредных внешних влияний, в том числе от воздействия болезнетворных микробов.

Главным условием для нормальной функции организма является чистота кожи. Пот и отделяемое сальных желез в смеси с пылью постоянно отлагаются на поверхности кожи, что способствует нарушению ее целостности, появлению опрелостей, потницы и гнойничковых заболеваний.

Если позволяет состояние больного ребенка, его купают при температуре воды 35–37 °C ежедневно. Тяжелобольному ребенку тело обтирают полотенцем, смоченным в теплой воде.

Нужно строго следить, чтобы дети не лежали в мокрых пеленках, так как это может привести к быстрому развитию опрелостей. После каждого акта дефекации и мочеиспускания ребенка подмывают проточной теплой водой, не пользуясь при этом губкой, потому что она быстро загрязняется и в ней скапливаются микроорганизмы.

При подмывании используют мыло, но не следует непосредственно мылом тереть кожу, так как в физиологических складках оно может задерживаться и вызывать раздражение. Загрязненные места намыливают рукой или марлей легкими движениями спереди назад в сторону заднего прохода. Затем тщательно смывают мыло, кожу высушивают пеленкой промокательными движениями, смазывают стерильным вазелиновым или прокипяченным растительным маслом.

Девочкам ежедневно, утром и вечером, подмывают наружные половые органы и промежность проточной теплой водой в направлении от половых органов к промежности, чтобы не допустить загрязнения и инфицирования гениталий.